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[科普中国]-局限性胸膜间皮瘤

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以往习惯称为良性间皮瘤,目前被称为胸膜局限型纤维瘤,或局限型间皮瘤,但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。也有人提出良恶性局限型纤维瘤为两类不同组织来源的肿瘤。

病因局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞,其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中,并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型 良性(或恶性)纤维瘤”。另外,间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史,这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同,后者超过60%的患者有石棉接触史,多为良性,有潜在恶性,30%有恶变伴胸腔积液者易复发,多为上皮型或混合型。临床上较少见。

临床表现良性胸膜间皮瘤常见于50~60岁。10岁以下儿童和80~89岁老人也有患此病的,女性稍多于男性。肿瘤在左、右侧胸腔均等出现,而恶性间皮瘤多见于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状,在查体摄X线胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,此时可以出现咳嗽、胸部沉重感和气短,无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征,即肥大性肺性骨关节病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者,其胸内肿瘤直径>7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。较少见的症状是咯血、寒战、夜间盗汗和体重减轻,少数病人有胸腔积液。

检查1.胸部X线检查

可见位于肺周边孤立的密度均匀的球状肿块,边界清楚,肿瘤1~36cm大小,平均直径6cm,内无钙化,也有发于叶间胸膜者,可见肿块长径与斜裂走向一致。约10%病例合并胸腔积液,但不说明预后欠佳。少数肿瘤体积巨大,占据半侧胸腔,使心脏和纵隔移到对侧,严重影响心肺功能。

2.CT检查

对确定肿物部位及与周围组织的关系有帮助。

诊断良性胸膜间皮瘤影像学检查难以确诊,主要靠在CT或超声引导下穿刺针吸活检,或在胸腔镜或开胸做胸膜活检病理检查确诊。

治疗手术切除肿瘤是最有效的治疗方法,大部分病人经手术切除后痊愈。

预后手术后约10%病例需再次手术治疗,其疗效也很满意。有些病人在初次手术10年后才复发,故建议术后应每年作胸片检查,出现复发指征应再次手术。