[科普中国]-小儿病态窦房结综合征

小儿病态窦房结综合征是由于窦房结及其周围组织的器质性改变，使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致，临床上可有窦性心动过缓、窦性静止、窦房阻滞、心动过缓及心动过速交替等一系列心律失常的表现和不同程度的脑、心、肾供血不足的症状。

病因本病的基本病变在窦房结，但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统，如伴房室交界区病变，则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素，包括心肌炎、心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性，原因不明。

临床表现由于心动过缓或窦性静止，可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克、充血性心力衰竭或栓塞现象。

检查1.实验室检查

应常规作心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。

2.其他辅助检查

（1）体表心电图（包括holter心电图） ①明显而持久的窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下＜90次/分，1～6岁＜70次/分，7岁以上＜50次/分。②窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性停搏或逸搏。③窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征。④持久缓慢的逸搏心律。⑤p波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

（2）异丙肾上腺素试验 以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2µg/（kg•min）的速度静脉滴注，于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：①心率增快未达到90～100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。

（3）心电生理检查 应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间≥1200ms[正常值：（913±139.7）ms]，纠正窦房结功能恢复时间≥350ms[正常值：（247.7±51.3）ms]，窦房传导时间≥140ms[正常值：（102.5±18.6）ms]，提示窦房结功能不良。

（4）阿托品试验 阿托品0.02mg/kg，溶于生理盐水2ml迅速静脉注射，于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：①心率增快未达到90～100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中，阿托品试验可呈假阴性，阿托品用量 0.01mg/kg，则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。

（5）运动试验 运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动，作平板运动试验2分，运动前后描记一段心电图，阳性结果判断标准同阿托品试验。

（6）24小时动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。

（7）超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于出生前确诊。超声心动图检查可以评价心脏结构，心脏功能等。

诊断心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2秒以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等，称快-慢综合征。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。p波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类患者进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。根据上述心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致者，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间。

鉴别诊断病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别，后者一般情况正常，阿托品试验和运动试验阴性。

并发症可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。

治疗治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主，对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，根据需要安装起搏器。

预后预后与病因及病变严重程度密切相关，因病毒性心肌炎所致病态窦房结综合征，若治疗积极及时，部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全。病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年，小儿起搏器安置取得重大发展，可明显改善小儿病态窦房结综合征的预后。

预防积极预防先心病；积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病态窦房结综合征。