[科普中国]-小儿颅内高压综合征

颅内高压综合征是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现，在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在某些儿科疾病，尤其是急性感染性疾病比较多见。早期诊断和及时治疗颅内高压，是控制脑水肿、预防脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一。

病因1.颅脑损伤

如脑挫裂伤、颅内血肿、手术创伤、广泛性颅骨骨折、颅脑火器伤、外伤性蛛网膜下隙出血等。

2.颅内占位性病变

包括各种癌瘤、脓肿、血肿、肉芽肿、囊肿、脑寄生虫等。这是颅内压增高最常见的病因。

3.脑血管疾病

常见疾病为脑梗死、高血压性脑出血、蛛网膜下隙出血、高血压脑病等。

4.颅内炎症

如各种脑炎、脑膜炎、败血症等。

5.脑缺氧

如多种疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏骤停、一氧化碳中毒及缺氧性脑病等。

6.中毒及代谢失调

如肝性脑病、酸中毒、铅中毒、急性水中毒和低血糖等。

7.假脑瘤综合征又名良性颅内压增高。

8.先天性异常

如导水管的发育畸形、颅底凹陷和先天性小脑扁桃体下疝畸形等，可以造成脑脊液回流受阻，从而继发脑积水和颅内压增高；狭颅症，由于颅腔狭小，限制了脑的正常发育，也常发生颅内压增高。

临床表现颅内高压综合征是一逐渐发展的过程，其临床表现轻重不一。颅内高压综合征的典型表现，包括颅内压增高本身所致的临床表现，以及引起颅内压增高的病因所致的神经系统缺陷。

常见症状与体征：

1.头痛

部位不定，进行性加重。

2.呕吐

可为喷射性呕吐。

3.视盘水肿

可伴火焰状出血与渗出。

4.展神经麻痹伴复视

因展神经在颅底走行最长，高颅压时易受压迫而产生单侧或双侧麻痹及复视，无定位意义。

5.癫痫样发作

高颅压后期及昏迷时可出现局限性或全身性抽搐。

6.生命体征变化

（1）脉搏 急性高颅压时可产生缓脉，颅内压增高愈快，缓脉愈明显。

（2）呼吸 急性高颅压时，最初呼吸深而慢，至延髓衰竭时,转为呼吸浅、慢而不规则呼吸或叹息样呼吸，最后可突然停止。

（3）血压 高颅压增高愈快，反射性地引起血压上升愈高，至晚期延髓衰竭时血压下降，出现脑性休克。

（4）意识 因高颅压和脑水肿，使大脑皮质及脑干网状结构缺血、缺氧，可引起不同程度的意识障碍。慢性高颅压可先出现躁动不安，再出现嗜睡至昏迷。高颅压与意识障碍不一定成正比，视部位而定，如丘脑下部肿瘤或脑干挫伤意识障碍可很重，颅内压不一定很高。

（5）瞳孔 早期忽大忽小或缩小，如一侧散大，光反应消失说明形成了颞叶钩回疝。

7.耳鸣、眩晕

高颅压可使迷路、前庭受刺激，以及内耳充血，部分患者可出现耳鸣和眩晕。

主要临床表现为“三主征”：头痛；恶心呕吐；眼底视盘水肿。其他常见表现为意识障碍、视力减退、复视、抽搐及去皮质强直。有些可表现为情绪不稳、易于激怒或哭泣，或情绪淡漠、反应迟钝、动作和思维缓慢等精神症状。在婴幼儿患者，头痛症状常不明显，常出现头皮静脉怒张、头颅增大、囟门扩大、骨缝分开、前囟张力增高或隆起。头部叩诊呈“破壶音”（Macewn征）。对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发现蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收；颅骨弥漫性稀疏变薄；脑回压迹增多和加深；15岁以前的儿童可见颅缝增宽和分离，年龄越小越多见。因颅内占位引起者，还可见松果体等正常钙化点移位，病理性钙化，颅骨局部增生或破坏，内耳道及其他脑神经孔的异常变化等。

电子计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）可以发现颅内占位性病变，明确诊断，且这两项检查既安全简便又准确可靠。对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行CT或MRI检查。对于颅内压增高的患者，腰椎穿刺有促使脑疝发生的危险，应禁止或慎重做腰穿。必要情况下，应在给予脱水剂后进行腰穿密闭测压为妥。腰穿后还应加强脱水和严密观察。

检查1.脑脊液检查

压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。对于颅内压增高的患者，腰椎穿刺有促使脑疝发生的危险，对于临床怀疑颅内压增高，而其他检查又无阳性发现者，在无后颅窝体征或颈项强直时，可以考虑慎重进行，应在给予脱水剂后进行腰穿密闭测压为妥。

2.必要的有选择性的检查

依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查，有鉴别诊断意义。

3.其他辅助检查

（1）对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发现蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收；颅骨弥漫性稀疏变薄；脑回压迹增多和加深。

（2）对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行CT或MRI检查。

诊断典型的颅内高压综合征具有头痛、呕吐及视盘水肿等表现，其中尤以视盘水肿最为客观，依据这一体征，诊断不难。但在急性颅内压增高或慢性颅内压增高的早期，多无视盘水肿，患者可能仅有头痛和（或）呕吐。容易误诊为功能性疾病，产生严重后果。因此，应慎重对待每一个头痛和（或）呕吐患者，警惕颅内压增高的可能。

治疗1.病因治疗

就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗；有脑积水者可行脑脊液分流术；针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅，改善脑缺氧及脑代谢障碍，给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，以打断引起脑水肿的恶性循环。

2.降低颅内压和抗脑水肿

常用药物：20%的甘露醇250毫升快速静脉滴注；速尿，每天静脉推注，常与甘露醇交替使用；甘果糖（甘油果糖）注射液，每天静脉滴注；地塞米松，静脉或肌内注射，或氢化可的松，静脉滴注；20%的人血白蛋白或浓缩干血浆等大分子的胶体静脉输入；近期新药七叶皂甙钠具有类固醇激素样作用，适用于颅内压增高不严重者。如颅内压增高不严重，也可口服50%的甘油盐水、氢氯噻嗪（双氢克脲噻）及氨苯蝶啶等。

若药物治疗无效或颅内压增高症状不断恶化，可行脑室穿刺引流术，或施行颞肌下减压术、大骨瓣减压术等。

3.控制液体入量、防止快速输液

每天液体入量一般限制在2000毫升左右，应根据患者对脱水药物的反应、尿量多少、中心静脉压及电解质的变化等因素综合考虑液体的入量及输液速度。

4.监护病情变化

严密观察患者的主诉、意识状态、瞳孔大小及生命体征的变化，有条件者可进行持续颅内压监护。

5.其他

如冬眠低温治疗，可通过降低脑组织的代谢活动，减少耗氧量，防止脑水肿的发生与发展，起到降低颅内压的作用。但它的效果不明显，目前已少用。

鉴别诊断本病早期应和血管性头痛等功能性疾病相鉴别，尚需对导致颅内高压综合征的原发病进行鉴别。

预后经有效的脱水治疗或手术治疗，控制颅内高压综合征并不难，但病因治疗的效果因病而异。病因不去除，则颅内高压综合征还会出现反复。

预防积极防治原发病是最主要的预防措施。对良性颅内压增高及先天性异常，应及时诊断，早期治疗。