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[科普中国]-其他晶体性关节病

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近年来,除了尿酸钠、焦磷酸钙和碱性磷酸钙晶体外,在病理标本或关节液中还发现其他种类的晶体沉积,包括草酸盐、脂质晶体、蛋白质晶体等。其中有的也可引起类似关节炎的症状,有的具有潜在的致病性,而有的甚至还未找到与之相对应的病症。

病因1.草酸盐晶体关节病肾衰被认为是该病的初始病因

2.皮质激素沉积引起的医源性关节炎

3.脂质晶体关节病诱发局部的炎症反应。

4.蛋白质晶体关节病

5.异物反应人工关节材料聚甲基丙烯酸甲酯(PMlMA)及其衍生物,自然物质嵌入人体内,的确能够引起炎症反应或异物反应。

临床表现1.草酸盐晶体关节病草酸盐晶体在关节内的沉积

可导致多种关节的急慢性病变,其中最常累及的是膝关节和手关节,而其他关节,如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积,后者往往导致椎间盘的破坏和退行性变。草酸盐晶体在其他组织内的沉积还可导致出现以下后果:由于供血不足所导致的局部坏死、心肌病变或心脏传导阻滞,皮下沉积所出现的粟粒样结节,周围神经病变以及再生障碍性贫血。

2.糖皮质激素沉积引起的医源性关节炎

即使是对激素局部治疗十分敏感的骨关节炎的患者,现在发现在激素注入后的短时间内关节液中也会发生炎性细胞的数目增高和吞噬功能增强的现象。这种激素沉积所致的炎症很容易与局部操作所导致的感染炎症区分开来,前者常发生在注射后的8小时以内,而后者则需要1天或更长的时间才能出现明显的症状。糖皮质激素沉积导致的关节炎症所持续的时间也较短,其症状可随着激素颗粒的溶解而逐渐缓解,而溶解所释放出的激素本身也可抑制炎症的进一步发展。

3.脂质晶体关节炎

临床上常以单关节炎起病。膝关节为最常受累的关节,其次为腕关节,多关节炎的病例偶有报道。本病的确诊需要在偏振光显微镜下进行关节液的检查,关节液的白细胞计数在(10~40)×109/L,以中性粒细胞为主。典型的脂质液晶微球直径2~20µm,由于双折射现象可在微球中发现1个等臂十字状的阴影,如果视野中仅有少量的微球存在,通常并无多大临床意义,但若在细胞内外都发现有大量的液晶微球,则可结合临床症状给出进一步诊断。

4.蛋白质晶体Langlands等

由于关节内沉积有大量的副蛋白而继发慢性浸蚀性多关节炎,患者的滑液中白细胞数为30×109/L,其中90%为中性粒细胞,在沉积的蛋白质晶体周围有慢性炎症反应。以后又有其他的报道证实了这一情况,并发现冷沉淀球蛋白和单克隆免疫球蛋白不只沉积于关节内,在机体的其他部分也有沉积。当这些蛋白在血管内结晶时就可导致血管的栓塞。

5.异物反应

许多因外伤,特别是穿刺伤而进入关节的异物都可导致该关节的急慢性炎症,这些异物进入关节后常被滑液组织包裹起来并沉积在关节腔壁上,一般用抽取关节液的方法很难将其去除,甚至关节液的常规检查都是阴性的,必要时只能应用关节镜或关节手术以明确诊断和进一步治疗。由于在影像学上许多异物都对X线基本透明,在术前行关节的磁共振检查可能对手术有一定帮助。在显微镜下,关节内异物及其导致的炎症反应形式多样,各有不同。一些植物的枝刺可以引起剧烈的炎症反应,在局部聚集大量的白细胞计数和纤维素,这些聚集灶在偏振光下显得特别的突出。而玻璃纤维颗粒和海胆皮刺上的碳酸钙晶体都具有双折射性质。

检查1.草酸盐晶体关节病

患者关节液中白细胞计数和分类的结果是多种多样的,但白细胞计数通常少于2×109/L。

2.蛋白质晶体

患者的滑液中白细胞计数为30×109/L,其中90%为中性粒细胞,免疫球蛋白晶体的直径在60tµm左右,晶体并无单一的典型形态。

3.异物反应关节液的常规检查都是阴性的。

4.草酸盐沉积病

患者的关节X线表现对于该病的诊断还是很有帮助的,其典型表现为软组织或关节软骨的片状钙化影,当其浸犯骨组织时则有局部象牙样或脱矿化的改变。但是由于草酸盐类的透光性与其他一些晶体相类似,有时单凭X线片就很难将其与焦磷酸钙沉积或碱性磷酸钙沉积区分开来。但在关节X线片上却看不出任何钙化改变的病例报道。

5.糖皮质激素晶体

对X线几乎完全透明,关节的X平片在诊断本病时只能用于排除其他疾病。

6.蛋白质晶体

有时应用一些单克隆抗体还可以进一步对免疫球蛋白晶体进行亚型的分类。

7.异物反应影像学

许多异物都对X线基本透明,在术前行关节的磁共振检查可能对手术有一定帮助。偏振光检查显得特别的需要。

诊断依据临床表现及检查可进一步作出诊断。

治疗临床上对于上述几种较为少见的晶体性关节病的治疗尚未达成共识。对于草酸盐晶体相关的关节炎和糖皮质激素沉积引起的关节炎,在情况允许时可对症选用一些无特异性的非类固醇抗炎药,草酸盐晶体关节炎患者还需禁服维生素C。如果激素沉积引起的关节炎持续时间较长,还可采用抽取关节液的方法缓解症状。异物所引起的关节炎症最好的办法还是通过关节镜或手术将异物取出,目前对冷沉淀蛋白晶体沉积所致的多发性关节病,除主张对原发病积极治疗外,尚无有效的治疗方法。

预后蛋白质晶体在血管内结晶时可导致血管的栓塞,其预后可能严重一些。平均良好。