[科普中国]-小儿空鞍综合征

空鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死以往文献中也有人称之为鞍膈缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室。按病因可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗，垂体瘤自发坏死，垂体梗死者称“继发性空泡蝶鞍综合征”；无因可查者称“原发性空泡蝶鞍综合征”。国内报告在原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性。

病因1.原发性空鞍

原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起者，而是由于鞍膈孔（即漏斗孔）变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。可能与以下因素有关：①先天性鞍膈发育缺陷；②肿大的垂体缩小后发生空鞍③颅内压增高；④鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿；⑤下丘脑-垂体疾病；⑥其他：文献中尚报道有黏多糖贮积病、女子男性化性腺发育不全肾小管性酸中毒、某些染色体异常症、尖头-多指（趾）畸形（Carpenter综合征）等偶尔可与空鞍并存但其因果关系尚不清楚。卡尔曼综合征（Kallmann综合征）偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。

2.继发性空鞍

继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水都可引起继发性空鞍综合征。此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死。使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔。鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍膈与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍。继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍，应作影像学检查，若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。

临床表现1.头痛

1/3病人因头痛前来求治，故其发生率高于垂体腺瘤病人。头痛大多位于额眶部，无定时，往往单独出现，可能是由于硬脑膜被牵扯所致。无恶心呕吐。

2.肥胖

常见，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。

3.视力障碍

患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。视野缺损的原因是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内，有时第三脑室前部疝入鞍内，以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。主要累及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角等。亦可出现双额侧偏盲。

4.其他症状

少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。偶有癫痫、意识障碍等。

5.内分泌功能

临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现，仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。

垂体腺瘤经放射治疗（外照射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射）或垂体手术后，可发生继发性空鞍征。病儿出现蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现，易被误认为垂体肿瘤复发，气脑造影或CT可证实空鞍征而避免不必要的手术。

检查1.蝶鞍的影像学检查

可发现：①大小形态正常。②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上。③呈杯形或四边形。用CT检查可发现蝶鞍骨质侵蚀吸收，蝶鞍体积扩大，随访可见其体积进行性增大。垂体高度