[科普中国]-小儿脑水肿与颅内高压综合征

颅内高压综合征是由多种原因造成颅内容物的总容积增加，或由先天性畸形造成颅腔容积狭小时，颅内压力增高并超出其代偿范围，继而出现的一种常见的神经系统综合征，又称颅内压增高。颅内病变均可能导致颅内高压综合征，发病率较高，各年龄段均可发生。

病因1.颅脑损伤，如脑挫裂伤、颅内血肿、手术创伤、广泛性颅骨骨折、颅脑火器伤、外伤性蛛网膜下隙出血等。

2.颅内占位性病变，包括各种癌瘤、脓肿、血肿、肉芽肿、囊肿、脑寄生虫等。这是颅内压增高最常见的病因。

3.脑血管疾病，常见疾病为脑梗死、高血压性脑出血、蛛网膜下隙出血、高血压脑病等。

4.颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、败血症等。

5.脑缺氧，如多种疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏骤停、一氧化碳中毒及缺氧性脑病等。

6.中毒及代谢失调，如肝性脑病、酸中毒、铅中毒、急性水中毒和低血糖等。

7.假脑瘤综合征又名良性颅内压增高。

8.先天性异常，如导水管的发育畸形、颅底凹陷和先天性小脑扁桃体下疝畸形等，可以造成脑脊液回流受阻，从而继发脑积水和颅内压增高；狭颅症，由于颅腔狭小，限制了脑的正常发育，也常发生颅内压增高。

临床表现颅内高压综合征是一逐渐发展的过程，其临床表现轻重不一。颅内高压综合征的典型表现，包括颅内压增高本身所致的临床表现，以及引起颅内压增高的病因所致的神经系统缺陷。常见症状与体征：

1.头痛

部位不定，进行性加重。

2.呕吐

可为喷射性呕吐。

3.视盘水肿

可伴火焰状出血与渗出。

4.展神经麻痹伴复视

因展神经在颅底走行最长，高颅压时易受压迫而产生单侧或双侧麻痹及复视，无定位意义。

5.癫痫样发作

高颅压后期及昏迷时可出现局限性或全身性抽搐。

6.生命体征变化

（1）脉搏 急性高颅压时可产生缓脉，颅内压增高愈快，缓脉愈明显。

（2）呼吸 急性高颅压时，最初呼吸深而慢，至延髓衰竭时,转为呼吸浅、慢而不规则呼吸或叹息样呼吸，最后可突然停止。

（3）血压 高颅压增高愈快，反射性地引起血压上升愈高，至晚期延髓衰竭时血压下降，出现脑性休克。

（4）意识 因高颅压和脑水肿，使大脑皮质及脑干网状结构缺血、缺氧，可引起不同程度的意识障碍。慢性高颅压可先出现躁动不安，再出现嗜睡至昏迷。高颅压与意识障碍不一定成正比，视部位而定，如丘脑下部肿瘤或脑干挫伤意识障碍可很重，颅内压不一定很高。

（5）瞳孔 早期忽大忽小或缩小，如一侧散大，光反应消失说明形成了颞叶钩回疝。

7.耳鸣、眩晕

高颅压可使迷路、前庭受刺激，以及内耳充血，部分患者可出现耳鸣和眩晕。

主要临床表现为“三主征”：头痛；恶心呕吐；眼底视盘水肿。在婴幼儿，头痛症状常不明显，常出现头皮静脉怒张、头颅增大、囟门扩大、骨缝分开、前囟张力增高或隆起。头部叩诊呈“破壶音”（Macewn征）。

检查1.脑脊液检查压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。对于颅内压增高的患者，腰椎穿刺有促使脑疝发生的危险，对于临床怀疑颅内压增高，而其他检查又无阳性发现者，在无后颅窝体征或颈项强直时，可以考虑慎重进行，应在给予脱水剂后进行腰穿密闭测压为妥。

2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查，有鉴别诊断意义。

3.对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发现蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收；颅骨弥漫性稀疏变薄；脑回压迹增多和加深。

4.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患儿，应早期行CT或MRI检查。

诊断典型的颅内高压综合征具有头痛、呕吐及视盘水肿等表现，其中尤以视盘水肿最为客观，依据这一体征，诊断不难。但在急性颅内压增高或慢性颅内压增高的早期，多无视盘水肿，患者可能仅有头痛和（或）呕吐。容易误诊为功能性疾病，产生严重后果。因此，应慎重对待每一个头痛和（或）呕吐患者，警惕颅内压增高的可能。

鉴别诊断本病早期应和血管性头痛等功能性疾病相鉴别，尚需对导致颅内高压综合征的原发病进行鉴别。

1.颅脑损伤

任何原因引起的颅脑损伤而致的脑挫裂伤、脑水肿和颅内血肿均可使颅内压增高。急性重型颅脑损伤早期即可出现颅内压增高。少数患儿可以较迟出现，如慢性硬膜下血肿等。颅脑损伤后患者常迅速进入昏迷状态，伴呕吐。脑内血肿可依部位不同而出现偏瘫、失语、抽搐发作等。颅脑CT能直接地确定颅内血肿的大小、部位和类型，以及能发现脑血管造影所不能诊断的脑室内出血。

2.脑血管性疾病

主要为出血性脑血管病，高血压脑出血最为常见。一般起病较急，颅内压增高的表现为1～3天内发展到高峰。患者常有不同程度的意识障碍。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、失语、大小便失禁等。发病时常有显着的血压升高。多数患者脑膜刺激征阳性。脑脊液压力增高并常呈血性。脑CT可明确出血量的大小与出血部位。

3.颅内肿瘤

可分为原发性颅内肿瘤和由身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内形成的转移瘤。脑肿瘤引起颅内压的共同特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现。在病程中症状虽可稍有起伏，但总的趋势是逐渐加重。少数慢性颅内压增高患者可突然转为急性发作。根据肿瘤生长的部位可伴随不同的症状，如视力视野的改变，锥体束损害、癫痫发作、失语、感觉障碍、精神症状、脑桥小脑角综合征等。头颅CT可明确肿瘤生长的部位与性质。

4.脑积水

由于各种原因所致脑室系统内的脑脊液不断增加，同时脑实质相应减少，脑室扩大并伴有颅压增高时称为脑积水，也称为进行性或高压力性脑积水。脑室造影可见脑室明显扩大。CT检查可发现肿瘤、准确地观察脑室的大小并可显示脑室周围的水肿程度。

治疗1.病因治疗

就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗；有脑积水者可行脑脊液分流术；针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅，改善脑缺氧及脑代谢障碍，给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，以打断引起脑水肿的恶性循环。

2.降低颅内压和抗脑水肿

常用药物：20%的甘露醇，快速静脉滴注；速尿，每天静脉推注，常与甘露醇交替使用；甘果糖（甘油果糖）注射液，每天静脉滴注；地塞米松，静脉或肌内注射，或氢化可的松，静脉滴注；20%的人血白蛋白或浓缩干血浆等大分子的胶体静脉输入；近期新药七叶皂甙钠具有类固醇激素样作用，适用于颅内压增高不严重者。如颅内压增高不严重，也可口服50%的甘油盐水、氢氯噻嗪（双氢克脲噻）及氨苯蝶啶等。

若药物治疗无效或颅内压增高症状不断恶化，可行脑室穿刺引流术，或施行颞肌下减压术、大骨瓣减压术等。

3.控制液体入量、防止快速输液

每天液体入量一般限制在2000ml左右，应根据患者对脱水药物的反应、尿量多少、中心静脉压及电解质的变化等因素综合考虑液体的入量及输液速度。

4.监护病情变化

严密观察患者的主诉、意识状态、瞳孔大小及生命体征的变化，有条件者可进行持续颅内压监护。