小儿癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征,是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍导致本病。临床上常见于1次或多次癫痫发作后,在意识清楚时却不能说话,但听觉正常,能以点头、眼神和体语示意。2~3 天后语言可渐渐恢复,但常达不到原有水平,随着发作次数的增加,语言障碍渐渐加重,若及时适当治疗,癫痫发作控制,语言功能可渐渐恢复。
病因本病征是在癫痫发作的基础上出现的失语。
临床表现本病征的临床表现有以下几方面。
1.癫痫
为首发症状和主要表现,发作形式可呈多种多样,部分可呈混合性发作。
2.获得性失语
起病年龄多在3~9岁,发病前患儿的语言发育正常,随着癫痫发作而出现获得性失语,其类型为运动性、感觉性或混合性,严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。
3.精神症状
部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。
4.EEG特点
显示典型的痫性放电。
检查1.一般实验室检查
无特异发现。
2.其他辅助检查
脑电图可表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波,间有棘-波综合等。
诊断根据上述临床表现,结合脑电图异常即可诊断。
治疗本病征的治疗,目前尚无特殊疗法。治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。抗癫痫药物的选择可个体化,基础医学研究的结果证实脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作,在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物对本病征的治疗为辅助作用。