[科普中国]-小儿肝性脑病

小儿肝性脑病又称肝性昏迷或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的、以代谢紊乱为基础、伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高，肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急慢性肝病均可伴发肝性脑病。

病因在肝脏病变的基础上，某些因素可促使患儿发生昏迷，这些因素是：

1.出血

最常见为消化道大出血，因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂，易导致肝性脑病。

2.感染

严重肝病合并感染时，因病原体及毒素损害肝脏，加重肝细胞坏死和功能障碍，又因代谢增强，使机体内源性氨生成增多。

3.血pH改变和低钾血症

当血pH增高时，血氨增多，易透过血脑屏障进入脑细胞。低血钾时易发生碱中毒，增加氨的毒性。故呕吐、腹泻，用利尿药或激素等有排钾作用的药物均能促发肝昏迷。呼吸过度的呼吸性碱中毒也加重氨中毒。

4.药物

由于肝脏解毒功能降低，许多药物如对乙酰氨基酚、氯丙嗪、利尿酸钠、氯化铝等，都易诱发肝性昏迷。

5.大量放腹水

肝硬化有腹水时，大量腹腔穿刺放腹水，使腹腔内压骤然降低，门脉血管扩张致流回肝脏的血液减少，导致肝脏缺血，促发肝性脑病。

临床表现1.精神神经系统症状

早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫，萎靡不振，躁动不安，及半昏迷，昏迷等，早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高，有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失，扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。

2.急性重症肝炎

肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄，质地变软，标志着肝实质大块坏死，同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1µmol/L以上，慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。

3.出血

早期出血倾向仅在化验时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血，较常见的为皮肤，黏膜和眼结膜的出血点，紫癜，瘀斑，注射部位皮肤渗血，轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等，并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血，便血，可危及生命。

4.颅内压增高

颅内压持续超过2.0kPa。①出现颅内压增高三大主征：头痛，呕吐和视盘水肿。②可伴不全性展神经麻痹，复视，阵发性黑矇，头晕，意识障碍，头皮静脉怒张，血压增高，脉搏徐缓等。③小儿可有头颅增大，颅缝增宽，囟门饱满隆起，头皮浅静脉扩张。

5.肝肾综合征

逐渐或突然出现少尿，无尿，氮质血症，酸中毒，高钾血症等肾衰竭症状。

检查1.生化检查

（1）肝功能检查 胆红素总值常在171µmol/L（10mg/dl）以上，每天增长17.1µmol/L（1mg/dl）或更多，以直接胆红素升高为主，血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重，黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象，谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。

（2）血浆蛋白 血浆白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。

（3）水电解质和酸碱平衡紊乱 血氨的高低与昏迷程度不成正比，血尿素氮升高预示肾衰竭，水，电解质和酸碱平衡紊乱可加重肝性脑病。

（4）血氨基酸测定 支链氨基酸/芳香族氨基酸摩尔比值为3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下，游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。

2.凝血检查

凝血酶原时间在早期就可明显延长，如伴血小板计数减少，应考虑弥散性血管内凝血（DIC），进一步做纤维蛋白降解产物检查等。

3.病因学检查

可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或聚合酶链式反应，DNA探针杂交等确定病原，对并发细菌或真菌感染者应多次进行血培养等检查。

4.肝活体组织检查

采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便，安全，成功率高，对肝炎，遗传代谢性肝病能协助确诊，有助于判断预后，病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。

5.其他

检测甲胎蛋白，如为阳性，提示有肝细胞再生，腰椎穿刺取得脑脊液送化验检查，同时测压，对确定病因及脑脊液压力有一定意义，有明显颅内压增高表现者，忌行腰穿。

诊断在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小，变薄，变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血，少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。

治疗对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施，除加强支持和对症处理外，清除毒性物质、纠正代谢紊乱，阻止肝坏死，使肝脏得以修复和再生。具体措施如下：

1.一般治疗

采用饮食疗法，补钾，纠正酸、碱中毒等治疗方法。

2.护肝治疗

患儿昏迷期间，热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少肝脏负担。

3.控制脑水肿，降低颅内压

及早采取脱水疗法，一般给20%甘露醇，辅以利尿药及高张葡萄糖液，有条件可行颅内压监护；进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡；服缓泻剂避免排便费力；保持呼吸道通畅和吸氧，必要时行气管切开。

4.降低血氨

以往主张用抗生素“抑制肠道内细菌”，近来曾主张服用“微生态制剂”，机制尚未完全明确。此法主张：①限制蛋白质摄入；②清洁灌肠；③促进血氨排出；④抑制肠道内细菌；⑤盐水清洁灌肠和食醋；⑥降低肠道pH；⑦尿素酶抑制剂的使用等来降低血氨含量。

5.促进肝细胞再生

6.调整氨基酸代谢失调

用以肝用氨基酸输液（支链氨基酸）为主要成分的复合氨基酸注射液，调整肝用氨基酸输液（支链氨基酸）与芳香族氨基酸比例失衡，有利于脑病恢复。

7.微循环障碍的治疗

8.其他治疗

可酌情采用人工肝血浆置换疗法，肝脏移植等，可提高存活率。