[科普中国]-小儿后尿道瓣膜-

小儿后尿道瓣膜是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用，新生儿肾积水的发现率逐步提高，后尿道瓣膜的早期发现成为可能。

病因1.分型

尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类，前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处，有两条黏膜瓣突入尿道，中间为一裂隙，形似声带，影响排尿。后尿道瓣膜一般分为三型：①第Ⅰ型第Ⅰ型最常见，瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上，瓣膜一般为两条，由精阜起，分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连，中间呈裂缝，有的瓣膜在精阜远端先互相融合，然后分为两条，止于尿道侧壁；有的只有一条瓣膜，一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻，另外有的瓣膜超过了两条，还有的起于精阜中段，皆属于第Ⅰ型；②第Ⅱ型瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部，目前认为，这种类型在临床上并不存在，这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致，是继发于增加的排尿阻力，在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱，逼尿肌-括约肌协同失调时出现；③第Ⅲ型瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，呈隔膜状，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜，排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜，占后尿道瓣膜的5%；④第Ⅳ型在梨状腹综合征中存在第Ⅳ型后尿道瓣膜，即因松弛、无支持的前列腺黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻，目前尚未获得公认，也有将后尿道瓣膜归为三种类型。

2.病因

对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚，但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致，正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折，分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处；Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔，当内折时，中肾管移位受阻，并于中线前融合形成瓣膜，Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。

临床表现由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同，临床表现各异。

1.新生儿期

可有排尿费力，哭吵及尿滴沥症状，甚至发生急性尿潴留，在下腹部常可触及胀大的膀胱，壁很厚，也可因肺发育不良引起呼吸困难、发绀等，部分患儿可有尿液性腹水，尿液可从肾实质或肾窦渗出，通过有渗透性的腹膜渗入腹腔，尿液性腹水可引起水、电解质平衡紊乱，甚至危及生命，但尿液分流至腹腔，减少了肾脏的压力，腹膜又可吸收腹水，所以对患儿的预后反有好处，后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染，尿毒症，脱水及电解质紊乱。

2.婴儿期

婴儿期的患儿有生长发育迟缓及尿路感染甚至败血症，因呕吐、营养不良，可被怀疑为消化系统疾病。

3.学龄期

主要表现为排尿时间延长、尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致尿失禁，遗尿。

检查1.肾超声检查及造影

肾脏超声检查和静脉尿路造影可发现有双侧肾积水。两侧积水的程度可不一致，亦可为单侧，当肾功能丧失后，静脉肾盂造影可不显影，但是肾盂输尿管正常者，并不能完全排除尿道瓣膜。

2.尿道造影

尿道造影对诊断帮助很大，排尿性膀胱尿道造影更有价值，正由于这种检查的广泛应用，本病的诊断率正在逐年增加。

3.尿道镜检查

可直接看到瓣膜，适用于所有患儿，且可除外共存的其他疾病，如重复尿道，巨尿道，前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。

4.尿动力学检查

（1）尿流率检查对膀胱下尿路梗阻诊断价值很大，但因婴幼儿不合作而受到了限制。

（2）膀胱测压显示为失代偿膀胱，残余尿多，膀胱容量大，低顺应性膀胱，如膀胱顺应性过低所致的膀胱内高压，则不能进行输尿管再植。

（3）尿道压力图测定对定位诊断有较大的意义，正常婴幼儿尿道压力图为坡形，先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线，压力/流率检查，膀胱尿道造影-压力-流率检查诊断最准确。

（4）上尿路动力学检查当后尿道瓣膜处理后上尿路积水不缓解时，须行本检查以明确积水原因。

诊断对有排尿异常，排尿费力及反复尿路感染的男性患儿都应进行超声检查，如发现有双肾积水，膀胱扩张及有小梁小室，随之可进行经会阴部的后尿道超声。

后尿道瓣膜的患儿首先表现为肾积水，但有其特点，常为双侧肾与输尿管积水，膀胱壁增厚，羊水量减少，在胎儿中，羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对胎儿期即出现双侧肾积水的新生儿，出生后均要进一步做超声检查和VCUG，以尽早确诊后尿道瓣膜。

治疗1.膀胱镜瓣膜电灼

后尿道瓣膜一旦确诊即应保留导尿管，解除下尿路梗阻，先纠正水电解质失衡，控制感染，随后进行经尿道膀胱镜瓣膜电灼。

2.膀胱造瘘

可进行膀胱造瘘，但采用不置造瘘管的膀胱皮肤造口术，护理上简单。部分患儿因膀胱功能损害严重，瓣膜电切后，仍无法排尿；或肾功能，代谢功能未能改善，也可进行膀胱造瘘，对不能经尿道放入内镜的患儿，可经膀胱造瘘处放入，须行电灼瓣膜。

3.宫内手术

对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内手术。