小儿急性横贯性脊髓炎是指原因不明急性横贯性脊髓受累,临床特征为病损以下肢体瘫痪,传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。
病因本病常有病毒感染作为前驱症状,如麻疹,水痘,疱疹,风疹,腮腺炎,EB病毒感染,流感病毒,埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染,人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。
临床表现发症状多为双下肢麻木无力、病斑节段束带感或根痛,进而发展为脊髓完全性横贯性损害,胸髓最常受累。病斑水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。
1.运动障碍
早期常见脊髓休克,表现截瘫、肢体及张力低和腱反射消失,无病理征。休克期多为2~4周或更长,脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肢体肌力由远端逐渐恢复。
2.感觉障碍
病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。
3.自主神经功能障碍
早期尿便潴流,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁;随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300~400ml时自主排尿,称为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、支架松脆和角化过度。
检查脑脊液外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高,氯化物及糖均正常,并做病毒特异性IgM抗体,OB抗体及IgG指数检查。
常规检查视力,眼底及视觉诱发电位,争取早期做脊髓MRI检查,有助区别脊髓病变性质及范围。
诊断根据急性起病,典型的截瘫,感觉障碍平面及尿潴留,诊断急性脊髓炎并不困难,但仍需尽早做脊髓MRI,除外脊髓肿瘤,脓肿,血管畸形等。
治疗1.药物治疗
(1)激素 自1990年以来,国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙,MPIV)静脉注射治疗ATM,取得良好效果,作用机制不明,剂量按20mg/(kg·d),连续3天或5天后,改为口服泼尼松,按1~1.5mg/(kg·d),用药2周后每周减量1次,每次减0.25mg/kg,依次减完后停用,总疗程1~2个月,甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程,改善预后,用药安全且方法简便。
(2)维生素 维生素B1(盐酸硫胺),维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。
2.护理
患者由于肢体瘫痪,感觉丧失,大小便不能控制,长期卧床等因素影响,患者极易发生各种并发症,因此精心细致护理,恰当的治疗与充足的营养,对减少并发症,提高治愈率起着重要作用。
3.康复治疗
瘫痪肢体早期应做被动活动,进行按摩,以改善机体血液循环,促使瘫痪肢体恢复。