[科普中国]-小儿急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病，或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

病因本病为单相病程，症状和体征数日达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。发病数周后神经系统功能障碍改善或部分改善。用脑组织和弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADEM是急性MS或其变异型。

临床表现可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力增高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。

1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，患者常在疹斑消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性迟缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。

3.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF（脑脊液）压力增高、细胞数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

检查1.外周血

白细胞计数增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。

2.EEG

常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波。

3.CT

显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状况低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI（磁共振）可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

诊断根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF－MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。

鉴别诊断本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADEM则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。

ADEM为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可恢复。据报道死亡率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

治疗急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但未见明显疗效。小样本研究发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。

预防急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4～14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数患者经治疗后有较好恢复，部分患者可留有运动或智力障碍。该病死亡率10%～30%。