[科普中国]-小儿甲状腺癌-

小儿甲状腺癌一般是指发生在15岁以下小儿中的甲状腺癌，与成人甲状腺癌相比，具有癌肿增长迅速、颈淋巴结转移早等特点，易误诊为颈淋巴病变，应引起重视。

病因甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚，大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响

许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关，近来认为甲状腺癌与HLA-DR7（人类白细胞抗原-DR7）有关。

放射损害，已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素，特别是小儿。国外有人收集到602例15岁以下小儿甲状腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗，成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的促甲状腺激素（TSH）刺激

过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变，使肿瘤发展，即使非常低量的131I（1～5μCi）或X线1～5Gy（100～500rad），通过TSH升高也可导致癌的发生，临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗，最终导致甲状腺癌。

内分泌紊乱，甲状腺乳头状腺癌和TSH关系密切，有人认为TSH长期刺激，能促使甲状腺增生，形成结节，可致癌变。

3.遗传因素

甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关，此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出，5%～10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常

碘是人体的必需元素，但在碘不足或过量时，都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变，有文献表明，在地方甲状腺肿流行区，甲状腺癌的发病率高。

临床表现无症状的颈部肿块是小儿甲状腺癌的主要临床表现，颈部肿块可以表现为甲状腺结节或肿大的淋巴结，小儿甲状腺癌增长迅速，甲状腺结节可为单个性结节或多个性结节，与成人甲状腺癌相比，单发结节癌发病率较高，为38.6%～80%，癌肿结节质地坚硬，边界不清，表面凸凹不平，固定而活动度差，与周围甲状腺组织分界不清，肿块多无明显压痛，偶因压迫气管引起呼吸困难，或侵犯喉返神经引起声音嘶哑。

检查1.甲状腺功能检查

一般正常或偏高，个别可略高于正常。

2.活组织检查

甲状腺细针吸取细胞学检查（FNAC）对儿童甲状腺癌的诊断敏感性和特异性均较好，甲状腺细针穿刺活检是评估甲状腺结节最准确、最有效的方法，手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断也可确诊并进行病理学分类。

3.血液检查

髓样癌患者血清降钙素水平明显升高，血清及肿瘤组织中前列腺素及血清素测定值均升高。

4.B型超声检查

可作为首选，甲状腺结节在B超检查时的特点为实质性，或囊性与实质性共存的混合性，边界不清，无完整包膜，彩色多普勒显示结节血运丰富，可伴有砂粒或粗大的钙化灶，也可同时发现同侧颈淋巴结肿大，肿大淋巴结纵横比小于2:1的，要考虑可能为淋巴结转移。

5.CT及MRI检查

可以准确提供甲状腺肿物及肿大淋巴结与周围血管，气管，食管的关系，对手术有着较大的帮助。

诊断医生对小儿头颈部接受过放射照射者，应警惕小儿甲状腺癌，早期诊断非常重要，如在甲状腺内偶尔发现结节，肿块较坚硬，近期增长迅速，具有压迫症状，尤其声音嘶哑，应考虑有小儿甲状腺癌之可能，有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑，FNAC无疑仍是评估淋巴结性质的主要手段，其结果是指导临床处理的主要依据，是术前诊断甲状腺癌最具决定性意义的方法。

治疗1.手术治疗

小儿甲状腺癌多为分化型甲状腺癌，手术是主要的治疗方法。

（1）切除范围目前对手术方式的选择仍存在争议，争论的焦点集中在甲状腺切除的范围及颈淋巴清扫的范围。

主张行甲状腺全切除的依据是：①甲状腺全切除可以确保切除临床上不明显的多灶性病变，而多灶性甲状腺癌的发生率可达40%；②随着手术技巧的不断提高，甲状腺全切术的并发症的发生率已大大减少；③便于术后应用放射性碘进行诊断性扫描，并治疗微小的区域性或远处转移的甲状腺癌病灶；④便于术后测定血清TG，进行术后监测，以发现残留或复发的病灶。

主张行甲状腺次全切除的依据是：①小儿甲状腺癌的预后好，死亡率低，即使伴有远处转移，依然有很高的长期生存率，而手术并发症是其主要的死亡原因；②甲状腺次全切除术后，对侧甲状腺叶发生甲状腺癌的并不常见，即使甲状腺癌复发也是非致命的，常规进行甲状腺全切除并无必要；③即使发生术后有对侧甲状腺叶的甲状腺癌，仍可再次手术切除。

（2）手术原则①病变位于甲状腺的一侧腺叶，必须行该侧腺叶全叶切除，如果病变远离甲状腺峡部，则加峡部切除即可；如果病变靠近峡部，则加峡部和对侧腺叶次全切除。②病变位于甲状腺峡部，则行双叶次全切除+峡部切除，并清扫双侧6区淋巴结。③甲状腺的双侧叶内均有癌变结节，则应行全甲状腺切除+双侧6区淋巴结。④如果有远处转移，不论结节情况如何均应行全甲状腺切除。⑤对于未发现颈淋巴结转移的患儿，只切除喉前淋巴结、气管前淋巴结、气管旁淋巴结（颈淋巴结第Ⅳ区）。⑥对于颈淋巴结转移的患儿应行功能性颈清扫（保留胸锁乳突肌、颈内静脉及副神经）；如双侧颈淋巴结均转移，则行双侧功能性颈清扫。⑦如果癌肿侵犯到颈内静脉及邻近肌肉神经，则应行标准颈清扫。

2.131I放射治疗

放射性131I治疗主要适用于小儿甲状腺癌伴有远处转移者。治疗前需先行甲状腺全切除或近全切除，以增加转移病灶对碘的聚集浓度。另外治疗前还必须行131I全身扫描，在确定转移灶具有摄131I功能之后，方能进行内照射治疗。由于131I可影响小儿的生长发育，且有致癌和诱发白血病的危险，故对小儿不宜广泛使用。

3.甲状腺素内分泌治疗

小儿甲状腺癌绝大多数分化良好。甲状腺素治疗的目的是：①抑制促甲状腺素的分泌，可以阻止残余的肿瘤组织和转移病灶的生长；②替代已减少的甲状腺的作用，保证患儿正常生长发育。服用的剂量，应根据手术切除甲状腺的多少以及年龄的情况而定，务求将促甲状腺素水平控制在正常低值以下。