[科普中国]-过敏性血管炎和肉芽肿病

过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿（AG）也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎，是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉，也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病。他们认为过敏因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN中鉴别开来，并提出本病可看作是PAN与韦格内肉芽肿的中间型，或为吕弗硫综合征与韦格内肉芽肿的中间型。

病因本病的发病原因尚不十分清楚，粉尘颗粒，禽类抗原和自身抗原可能是触发本病的主要原因。动物实验和临床研究均证明，CSS是由免疫发病机制所造成，免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应，IgE介导的Ⅰ型变态反应和致敏T细胞介导的Ⅳ型变态反应，均可能参与本病的病理过程，进入体内的有机抗原能够直接激活补体旁路途径。

临床表现本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次，急性发作期患者可有发热，贫血，消瘦，全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热，部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现，Churg-Strauss综合征的主要表现见表1。

1.疾病的分期

Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：

（1）第一阶段 为前驱期可持续数年（一般都在10年以上，有时可长达30年），主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。

（2）第二阶段 以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征，临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎，病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。

（3）第三阶段 为系统性血管炎期 临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序，一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年（平均约3年）后出现，哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。

2.呼吸系统表现

可表现过敏性鼻炎、哮喘、肺部浸润等症状。

3.皮肤的表现

约2/3的患者有皮肤的损害，这也反映了变应性肉芽肿以小血管受累为主的特征，主要表现为各种皮疹，例如类似于多形红斑的红斑丘疹性皮疹，出血性皮疹（瘀点或瘀斑），有一半左右的患者可出现皮肤的紫癜。

4.神经系统表现

以外周神经受累为主，常表现为多发性单神经炎，发生率为63%～75%。运动和感觉异常的症状为非对称性的，主要见于下肢。在疾病晚期出现的外周神经受累，感觉异常比运动障碍更常见，本病较少累及中枢神经系统，最常见的脑神经病变是缺血性视神经炎。多发性单神经炎不经治疗也可逐渐恢复，经治疗后可完全恢复而不留后遗症。

5.心脏表现

变应性肉芽肿常有心脏的受累，也是引起死亡的主要原因之一，可表现为充血性心力衰竭，严重的心功能不足等。

6.消化系统表现

可出现消化道症状，包括腹痛，腹泻和胃肠道出血。

7.肾脏表现

约16%～80%的患者有肾脏受累。

8.关节和肌肉表现

有20%～51%的患者有多关节痛和关节炎，关节炎一般在血管炎期出现，任何部位的关节均可受累，表现为游走性关节痛，肌痛也很常见，主要位于小腿部肌肉，呈痉挛性痛，腓肠肌痉挛性疼痛往往是变应性肉芽肿血管炎期早期表现之一。

检查1.一般检查

几乎所有活动期CSS均伴有不同程度的贫血和血沉增快，也可出现血白细胞降低，贫血及白细胞减少可能与自身免疫反应有关，95%的患者嗜酸粒细胞可超过10%，其绝对数平均为12.9×109/L，当哮喘患者伴有嗜酸粒细胞1.5×109/L以上时，应考虑本病的可能，但应至少反复检查3次以上，并排除药物等干扰因素。

2.免疫学检查

75%的患者血清IgE增高，几乎所有患者的发病与HBsAg无直接关系，60%～70%的患者血清ANCA阳性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的临床意义。

3.影像学检查

CSS患者的胸部X线检查可出现一过性肺部浸润阴影，病程早期可表现为双中下肺网状改变，随着病情的发展，可出现斑片状或大片状阴影，有时肺部阴影可呈游走性，肠系膜动脉及肾动脉造影通常是正常的。

4.组织学检查

皮肤，肺部及肾脏等的任何一个受累器官或组织的活组织检查显示受累部位的血管肉芽肿样改变，并伴有嗜酸粒细胞浸润，对本病的诊断有重要价值。

诊断AG的诊断通常要依照典型的临床和实验室资料来判断，中年以后发病的哮喘史数年，或哮喘伴过敏性鼻炎和高嗜酸粒细胞血症，多发性单神经炎，肺部浸润，心脏损伤，腓肠肌疼痛或痉挛，以及皮肤改变的临床表现，诊断本病一般不难。

治疗肾上腺皮质激素可取得较好的疗效。常用泼尼松口服。以后根据外周血嗜酸性粒细胞下降程度来评定疗效，当症状好转，病情得到控制后可逐渐减量一般维持治疗1年。激素治疗无效者可采用硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。停药后大部分患者无复发，但必须密切随诊一旦复发，激素治疗效果不好，应及时应用环磷酰胺治疗。