[科普中国]-乳腺神经纤维瘤

神经纤维瘤是发生在神经主干或神经末梢的一种良性肿瘤，可单发或多发。多发性神经纤维瘤常伴有其他系统疾病，临床上称为神经纤维瘤病。神经纤维瘤多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内。表浅的神经纤维瘤不会发生恶变，较深在位于软组织内的神经纤维瘤，发展迅速者有恶变为神经纤维肉瘤的可能性。乳腺神经纤维瘤是神经纤维瘤病的一部分，好发于乳晕附近的皮肤组织，为周围神经发生的良性肿瘤。乳腺的神经纤维瘤一般不发生恶变，任何年龄均可发生，但发生率极低。

病因神经纤维瘤是由于过去基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常引起的，当特定的肿瘤抑制基因发生异位、缺失、重排或点突变时，其肿瘤检查抑制功能丧失而致病。

临床表现乳腺神经纤维瘤多发生在女性乳晕区或附近的皮肤或皮下，呈圆形或梭形小结节，或呈局限性脂肪瘤样包块，直径多为1～2cm，边界清楚，活动度好，带蒂的肿瘤突出于皮肤表面，形成赘生物。早期无症状，仅少数伴有压痛。可单发亦可多发，生长缓慢。多发的患者若数个肿瘤聚集在一起，可出现乳腺皮肤损害。

检查乳腺神经纤维瘤是发生在乳腺的神经纤维瘤，应注意收集病史并进行相关体检，辅助乳腺超声、乳腺X线、乳腺磁共振（MRI）检查等，病理学检查是确诊的主要依据。

鉴别诊断乳腺神经纤维瘤主要临床表现为乳腺皮肤无痛性小结节，应注意与下面疾病鉴别。

1.神经纤维瘤病

是一种具有家族倾向的先天性疾病。其特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑（此斑色棕,有如咖啡牛奶色而得名），多数患者在出生时或婴儿期就能被发现，儿童期后可出现多发的皮肤结节，呈圆形或椭圆形，有的结节隆起形成赘生物，质软硬兼有，多数较软，少则几个,多则数百上千难以计数。神经纤维瘤多发生于躯干，也有的发生于四肢及面部，患者除多发神经纤维瘤外尚伴有周围神经、中枢神经、骨骼、肌肉和内分泌器官的病变。神经纤维瘤病无法彻底治愈，手术切除仅限于那些引起疼痛，影响功能与美容或疑有恶变的患者。

2.皮肤转移性癌

最常见的临床表现为皮肤结节，其色泽可与正常皮肤相同，也可为红色、浅红色或紫红色，质地较硬、韧，可与皮下组织粘连，少有破溃。皮肤转移癌通常出现于原发肿瘤确诊后，多为恶性肿瘤发展到晚期的临床表现，所以对确诊的肿瘤患者乳腺出现皮肤结节应重视，尤其是那些以皮肤转移为首发症状，尚未确定原发肿瘤的患者。故此临床上若发现患者有原因不明的无痛性皮肤结节，应及时进行活检，行病理组织学诊断。

3.与伴有乳腺肿物的其他乳腺疾病鉴别

如：乳腺增生、乳腺囊肿、乳腺纤维腺瘤、乳腺癌等。可进行乳腺影像学检查，确诊必须依据病理学诊断。

治疗乳腺神经纤维瘤是良性肿瘤，位于乳晕附近皮肤或皮下组织，手术切除并行病理学检查确诊，预后好。

预防乳腺神经纤维瘤病因尚不清楚，病例极少见，在此推荐三点措施：

1.掌握乳腺自我检查的方法，养成每月一次的乳腺自查习惯，若发现原因不明的无痛性皮肤结节，应及时去医院诊断，必要时行结节活检。

2.定期去医院体检。

3.积极参加乳腺癌筛查。