[科普中国]-小儿肺出血-肾炎综合征

小儿肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征，本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。

病因确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：

1.呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。

2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。

3.吸入可卡因。

临床表现临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。

1.年龄

儿童到老年均可发病，多见于16～30岁无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3：1～10：1。

一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。

2.起病可能和感染有关

尤其是病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。

3.肺部

肺部表现：约2/3患者肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及咳嗽症状。有时有胸痛及发热。10%～30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状。肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性啰音。起病急、发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。

4.肾脏

蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭。平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见。此外尚有尿少、头痛、高血压、水肿等。

5.其他

抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、肝脾肿大、心脏扩大、皮肤紫癜、便血、白细胞升高以中性多核白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。

检查1.实验室检查

（1）尿液检查 镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

（2）痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

（3）血液检查 若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

（4）血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR>5ml/min。

（5）特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

2.其他辅助检查

（1）影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

（2）电镜检查 ①肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。②肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。

（3）光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

（4）免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物（主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原）。若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺、肾综合征。

诊断1976年Teichman提出的诊断条件为：

1.反复咯血；

2.血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变；

3.小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效；

4.肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；

5.痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断；

6.用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体；

7.肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。

治疗1.肾上腺皮质

冲击疗法为主要治疗方法。

2.血浆置换

疾病早期Scr