成人肥厚性幽门狭窄症是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。表现为自婴儿期即有周期性呕吐,成年期才开始有上腹不适及消化不良症状,常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐,中、老年人可伴出血。较隐蔽,当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病,本病在临床少见。80%的病例为男性病人,发病年龄变化很大。部分病例常规胃钡餐造影发现率仅为0.04%~1%。与先天性肥厚幽门狭窄症相关,后者并不罕见,占新生儿出生比例的0.25%~0.5%,常在出生后 3~12周出现症状。
病因成人肥厚性幽门狭窄病因不十分清楚,一般分为两类,即原发性与继发性。20 世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的,主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃结石,与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关。有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续,有出生后呕吐及手术史的占20%。原发者极少见,多为先天性肥厚性幽门狭窄症的延续,出生后无明显消化道症状,往往成年后有所表现。
临床表现有3种类型:
1.有上腹不适感,自婴儿期即有周期性呕吐,即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现,直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。
2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状,常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐。
3.中、老年人才出现幽门梗阻症状,溃疡病史较短,但呈进行性,可伴出血。经过详细检查,最后手术只发现有幽门肌肥大。
临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关,也可毫无症状。症状一般在成年期出现,表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐,呕吐后上腹不适缓解,呈间歇发作。幽门前区溃疡常并发上述症状,体征少见,很少触及肥厚的幽门管,严重者可有幽门梗阻的体征。
检查1.实验室检查
组织学检查可以明确诊断。
2.其他辅助检查
胃镜与X线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变,幽门前区溃疡,当有梗阻时幽门明显狭窄,边缘光滑。X线钡餐造影显示幽门管狭长,中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起,局部加压后可消失。管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列,有时也较弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕,为部分肥厚幽门套入所致。
诊断本病的诊断较为困难,如临床表现似本病时应进一步检查以明确。胃液潴留常增多,胃酸分泌多正常。胃镜及X线钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。
鉴别诊断本病需与幽门痉挛、十二指肠梗阻、贲门失弛缓症、胃扭转及其他非梗阻性呕吐相鉴别。
并发症可有幽门梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。
治疗症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等,大部分病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确定,且技术难度大,局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠吻合术较适宜。
预后由于病例较少,目前尚无统一定论。
预防如为继发性病因而引起,如胃的局部炎症,溃疡等,则预防原发病尤为重要。