[科普中国]-克雅病

克雅病是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病，最早是在1920～1921年由两位德国医生首先报道，是一种发生在人类身上具有传染性、进行性恶化的神经系统变性病。全世界范围年发病率大约1～1.5/100万，起病缓慢，潜伏期可达30年以上，多在50～75岁之间起病，主要表现为严重进行性智能减退、痴呆或精神错乱、四肢运动失调等。此种病目前为止没有任何有效的治疗方式。患者在出现临床症状后一般在半年至两年内死亡。此病可通过接触患者体液、血液、医疗和手术器具传染他人。

病因目前专家认为，克雅病为具有传染性的朊蛋白所致，这种朊蛋白病毒非常稳定，具有很强的生命力和感染力,耐受高热，通过煮沸不能破坏，耐受紫外线照射，对化学药物有抵抗力,甚至连消毒、冷冻和干燥也无法将其杀死。

临床表现临床表现复杂多样。早期表现为记忆力下降，注意力不集中及情绪低落，失眠，易激动，易疲劳，类似神经衰弱或抑郁。随后逐渐出现肌阵挛、大脑皮层、锥体外系、锥体系、小脑受累的症状。如近期记忆力下降、人格改变、行为异常、头晕、视力模糊、面部表情减少、震颤、动作缓慢、行走不稳、肌肉萎缩、肢体无力等。晚期出现四肢僵硬、痴呆、昏迷等症状。

检查1.脑电图检查

在疾病早期可正常，中期以后90%患者可出现典型的“三相波”表现。

2.头部磁共振及CT检查

无明显异常，中晚期可出现脑萎缩。

3.脑脊液检查

脑脊液生化及常规可正常。脑脊液中14-3-3蛋白具有特异性。

诊断根据患者进行性痴呆、精神障碍、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果进行确诊。

治疗本病无有效的治疗方法，临床上主要为对症处理，做好患者的护理工作，注意各种消毒隔离措施，切断医源性传播途径。

预后克雅病患者死亡率为100%，绝大多数在半年至两年内死亡。平均存活时间为6个月。

预防克雅病患者的中枢神经系统组织、眼球组织、扁桃体、脾脏、淋巴结、血液等均具有感染性，在接触时应注意防护。