[科普中国]-少见食管恶性肿瘤

食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌，占全部食管恶性肿瘤的95%以上，食管其他恶性肿瘤不足5%，临床罕见且种类繁多的食管恶性肿瘤一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等。

病因少见食管恶性肿瘤的发病原因，目前尚未明确。

临床表现少见食管恶性肿瘤临床表现与食管鳞状上皮癌相似，为吞咽困难和疼痛，晚期表现为恶病质。因肿瘤组织不同，症状的进展程度各异。

1.食管腺癌

食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞，主要表现吞咽困难，体重下降和胃食管反流症状如烧心，胸骨后上腹部疼痛等，淋巴结转移发生率高达50%～70%，其预后比鳞癌差。

2.食管癌肉瘤

癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成，临床还可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽等部位，食管癌肉瘤比较少见，不足食管恶性肿瘤1%，生长部位为食管中、下段，中老年男性较多，其症状也以吞咽困难为主，但由于其为带蒂肿物突向腔内，不影响食管全周，故吞咽困难程度较轻，进展较缓慢，后期也可出现胸骨后不适和疼痛，X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物，充盈缺损部食管腔明显扩张，表现为息肉型及浸润型，以息肉型较多见，瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮，或有糜烂，在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平，有糜烂。

3.食管肉瘤发生于间叶组织的肿瘤

可见食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤，其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%。肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者，纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞，生长慢，但易发生血行转移；平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞；横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞；血管肉瘤来源于血管的内皮细胞，一般肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实，多发生于50～60岁的中、老年人，男性发病者多见，但年轻人中亦可发生，食管肉瘤下段食管最多见，中段次之，上段很少发生，临床症状主要为不同程度的吞咽困难，但症状时间较长，进行性梗阻情况较轻，X线征象与食管鳞癌相似，一般转移较慢，对放射线敏感，手术切除率高。

4.食管小细胞癌（燕麦细胞瘤）

发生率较低，文献报道为1%～2.4%，起源于前肠的APUD（胺与胺前体摄取脱羧）细胞，大部癌组织有嗜银性胞质，细胞内含神经分泌颗粒，生化测定癌组织有ACTH（促肾上腺皮质激素）活性增高，但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道。

5.食管恶性黑色素瘤

原发于食管的恶性黑色素瘤很少见，占食管原发性恶性肿瘤的0.1%，起源于食管内黑色素母细胞，这些细胞来自神经外胚层，多位于食管下段黏膜的基底层，大体呈息肉状，结节分叶肿物，切面颜色发灰黑或棕色，虽然体积大，被覆的鳞状黏膜上皮大部完整，偶有局灶性溃疡，肿瘤带蒂或宽的基底，瘤体突入管腔，X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似，单发，偶有报告多发。

6.食管原发性恶性淋巴瘤

分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

7.食管恶性神经鞘瘤

神经鞘瘤好发于四肢，躯干及头颈部，肉眼所见可与神经干密切附着，原发于食管者罕见，恶变者更少，神经鞘瘤是起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤，恶变机会较少，原因不明，食管具有较丰富的神经末梢纤维，故也可发生本病，文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道，发病年龄多在中年以上，肿瘤沿神经末梢径路生长，形成瘤体，据瘤体的大小而出现相应的临床症状，临床多以出现吞咽困难来就诊，治疗以手术为主，术前不易诊断，均靠病理确诊。

8.腺样囊性癌

文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%～0.8%，认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管，镜下所见与涎腺瘤相像，交织的深染色上皮细胞索条间以小囊肿及玻璃样变的圆柱，大体肿瘤呈菜花样并有浸润，偶见溃疡，甚少息肉状。

9.黏液表皮样癌

镜下可见数量不等的黏液，鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙，大体上约一半可见溃疡，另一半为硬结但上皮完整，82%已外浸透肌层达纤维膜。

10.食管淋巴肉瘤

常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移，病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型，患者性别上无差异，年龄30～70岁，最常见的症状为进行性吞咽困难，进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻，肿瘤以侵犯食管下段最多，还常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多见，也可侵犯肝脏与深部淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损，管腔狭窄，或呈静脉曲张样改变，较少形成溃疡的X线征象，内镜和活检及免疫组织化学检查可进一步明确性质。

检查1.食管钡餐检查。

2.X线检查。

3.内镜。

4.活检。

5.免疫组织化学检查。

诊断少见食管恶性肿瘤术前经胃镜、影像学检查几乎均可明确诊断，术后病理诊断可以进一步明确病理类型。

治疗临床医师应了解其各种特征而作出鉴别诊断。治疗主要以外科手术为主，以解除进食梗阻，结合放疗及化疗等综合治疗。