[科普中国]-神经系梅毒-

神经梅毒为苍白密螺旋体（梅毒螺旋体）感染神经系统所引起的疾病。分为先天性与后天性梅毒两类。先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致，后天梅毒患者通过性行为感染给对方。

病因本病主要是由不洁性交导致的感染，也可经黏膜及接触带病原体的血液而感染人体。临床常见的几种神经梅毒为：①无症状性神经梅毒；②脑膜神经梅毒；③血管神经梅毒；④脊髓痨；⑤麻痹性痴呆；⑥先天性神经梅毒。

临床表现1.无症状性神经梅毒

是指具有明确的原发梅毒感染或血清学梅毒试验呈阳性反应，CSF检查有异常改变，但临床上尚无任何神经系统症状与体征的患者。

2.脑膜梅毒

可发生于梅毒感染任何时期，多见于梅毒感染1年后。急性脑膜炎表现为发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性。慢性脑膜炎时以颅底脑膜炎为主，易累及脑神经，表现为脑神经麻痹症状，如眼肌麻痹、面瘫和听力丧失。如脑脊液循环通路受阻可出现脑积水。脑脊液检查可出现压力增高、细胞数和蛋白升高。

3.脑膜血管梅毒

梅毒感染可累及脑血管，引起脑梗死，可发生于梅毒感染后数年。内囊和基底节区Heubner动脉、豆纹动脉等中小动脉容易受累及。临床表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲和失语。患者年龄通常比动脉粥样硬化患者更年轻。头颅MRI检查除显示脑梗死病灶外，还可见脑膜强化。诊断主要依靠血和脑脊液梅毒检查阳性。

4.麻痹性痴呆

一般发生于梅毒感染后10～20年，潜伏期很长。发病年龄以35～45岁多见。麻痹性痴呆的主要临床症状为进行性的记忆力减退智能障碍。起病隐袭，早期表现常为性格改变、焦虑不安、易激动、情绪波动，人格改变等，常被忽略或误诊为焦虑抑郁等精神疾病。逐渐出现记忆力、计算力、认识力减退等智能障碍。可伴有各种妄想和幻觉、异常的情感反应，病程晚期发生严重的痴呆。如症状继续发展，最终发展为痴呆状态，痉挛性截瘫或去皮层状态。除智能下降这一核心症状外，20%的麻痹性痴呆病人可合并癫痫发作，少部分病人可合并面舌部及肢体的抖动，部分病人可见阿-罗氏瞳孔，表现为瞳孔对光反射消失而辐辏反射存在。

5.脊髓痨

是梅毒螺旋体侵犯脊髓后索及后根引起神经细胞变性坏死的一组临床综合征。常表现为双下肢或全身呈针刺样或闪电样疼痛。浅感觉障碍表现为肢体麻木、发冷，痛温觉减退，深感觉障碍表现为振动觉和关节位置觉减退，感觉性共济失调。神经系统查体可见腱反射消失、深浅感觉减退、感觉性共济失调和阿-罗氏瞳孔。自主神经障碍表现为性功能和二便障碍。神经营养障碍包括足底穿孔、溃疡、Charcot关节，表现为髋、膝、踝关节炎，因感觉障碍失去对关节保护作用，反复损伤后关节面变形，易骨折，脱位或半脱位。其他如阿罗瞳孔、内脏危象等。

6.脊髓梅毒

包括梅毒性脊膜脊髓炎、脊髓血管梅毒。临床表现为横贯性脊髓炎，表现为运动、感觉障碍，二便障碍。

7.梅毒性视神经萎缩

可从单眼开始，表现为视野变小，进而累及双眼。眼科检查可见视神经萎缩。

8.梅毒性树胶肿

是硬脑膜肉芽肿、梅毒性脑膜炎的一种局灶表现，目前少见。

9.先天性神经梅毒

梅毒螺旋体在妊娠期的4～7个月时由母体传播给胎儿，除脊髓痨以外，其他所有类型梅毒均可出现，并可见脑积水和Hutchinson三联征（间质性角膜炎、牙改变和听力丧失）。

检查1.无症状性神经梅毒

血清学梅毒试验呈阳性反应，以及CSF检查有异常改变。

2.脑膜神经梅毒

本症患者血清VDRL均为阳性。腰椎穿刺检查CSF压力升高，轻度混浊，细胞数中度增多，在（100～300）×106/L，蛋白轻度升高，部分患者糖含量轻度降低，CSF-VDRL90%左右为阳性，FTA-ABS呈阳性。

3.血管神经梅毒

患者血清VDRL为阳性。CSF压力多正常，白细胞在（100～200）×106/L以下，以淋巴细胞为主，蛋白含量轻度增高或正常。血及CSF的FTA-ABS均阳性。

4.脊髓痨血液和脑脊液

VDRL70%～80%患者两者皆为阳性。有谓血及脑脊液FTA-ABS反应均为阳性。早期患者CSF单核细胞轻度或中度增高，蛋白含量也升高。晚期细胞数多在50×106/L以下，仍以淋巴细胞为主。

5.麻痹性痴呆

血清VDRL试验呈阳性。脑脊液压力基本正常，细胞数多在（10～50）×106/L，主要为淋巴细胞，蛋白增加，糖及氯化物正常。脑脊液VDRL100%为阳性。血及脑脊液FTA-ABS均为阳性反应。

6.先天性神经梅毒

血及脑脊液梅毒试验均为阳性。脑脊液中的细胞数，蛋白质均可轻、中度增加，IgG也可增加。

诊断目前神经梅毒的诊断没有金标准，主要根据先天或后天性梅毒感染病史、有神经梅毒的临床症状和体征、脑脊液淋巴细胞和蛋白增多、血清和脑脊液梅毒实验阳性诊断。

鉴别诊断神经梅毒侵犯部位广泛，脑实质、脑脊髓膜、脊髓、周围神经以及脑血管均可受累，常需要与脑膜炎、脑炎、脑血管病、各种类型的痴呆、脊髓或周围神经疾病等鉴别。

治疗神经梅毒一经确诊即应彻底治疗。

药物首选为青霉素G，一般静脉滴注连用两周。为避免治疗过程中的不良反应，应在应用青霉素的三日前口服强的松或地塞米松静脉滴注，至青霉素治疗开始时停用。如患者对青霉素过敏，可改用强力霉素或红霉素，需连用一个月。对于脊髓痨的闪电样疼痛等症状，可用卡马西平等对症治疗。治疗结束后每三个月应重复梅毒血清学检查，如仍为阳性，应重复治疗，并随访至恢复正常为止。