[科普中国]-视神经脊髓病

视神经脊髓炎（NOM）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

病因NOM的病因及发病机制尚不清楚。非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。

临床表现1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎（ON）是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速（数小时或数天）进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

检查1.血液检查

（1）血常规急性发作时白细胞可增高，以多形核白细胞为主。

（2）血沉急性发作期可加快。

（3）免疫学指标急性发作时，外周血Th/TS（辅助性T细胞/抑制性T细胞）比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。

2．脑脊液检查

脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时，约半数病例可有脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常多不超过100×106/L。蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L以下；γ球蛋白轻度增高；糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。

3．影像学检查

脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在性长T1长T2异常信号。

诊断根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

治疗1.甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。静脉滴注，连用3～5天；之后用大剂量泼尼松口服。

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。