急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎, 是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点,来势恶险,病死率高。
病因是因病毒感染或疫苗接种所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答,导致血管周围神经免疫性应答,并引起脑和脊髓弥散性炎症。
临床表现1.大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险,常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。
2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊,严重者迅速昏迷和去脑强直发作,可有痫性发作,脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
检查1.血象
外周血白细胞计数增多,血沉加快。脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。
2.脑电图
常见θ和σ波,亦可见棘波和棘慢复合波。
3.CT检查
显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
诊断根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害脑膜受累和脊髓炎症状、CSF-MNC增多、脑电图广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。
治疗1.急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。
2.对症处理。
3.恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。
4.小样本研究发现,免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。