[科普中国]-硬脑膜肉瘤

脑膜瘤分为颅内脑膜瘤和异位脑膜瘤，前者由颅内蛛网膜细胞形成，后者指无脑膜覆盖的组织器官发生的脑膜瘤，主要由胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成。好发部位有头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、三叉神经半月节、硬脑膜外层等。在颅内肿瘤中，脑膜瘤的发病率仅次于胶质瘤，为颅内良性肿瘤中最常见者，占颅内肿瘤的15%～24%。

病因脑膜瘤的病因迄今不完全清楚。临床发现，颅脑外伤、病毒感染、放射照射、遗传因素或者内源性因素如激素、生长因子等均可能是形成脑膜瘤的因素之一。脑膜瘤可见于颅内任何部位，但幕上较幕下多见，约为8∶1，好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底（包括蝶骨嵴、嗅沟、岩斜区、桥小脑角等），从而压迫相应部位的功能区和颅神经产生相应的临床症状和体征。

临床表现脑膜瘤有良性、恶性之别，良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为2.5年，长者可达6年之久。一般来讲，肿瘤平均年增长体积为3.6%，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现突眼、视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年患者以癫痫为首发症状者多见。

上矢状窦旁脑膜瘤运动障碍表现为从足部开始，渐至下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部，如肿瘤向两侧生长，可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍，癫痫，颅内压增高症状等。

检查1.X线检查

除高颅压表现外，可用：①肿瘤钙化，见于砂粒型。钙化较密集，可显示整个肿瘤块影。②局部颅骨增生或破坏。③板障静脉增粗和增多，脑膜动脉沟增粗，棘孔可扩大。

2.头部CT

虽然MR在诊断脑膜瘤方面有取代CT之势，但是CT仍是诊断本病的主要方法，特别显示脑膜瘤与邻近骨性结构的关系、钙化等。脑膜瘤CT的表现：

（1）瘤呈圆形或分叶状或扁平状，边界清晰。

（2）密度均匀呈等或偏高密度，少数可不均匀和呈低密度，为伴瘤内囊变或坏死。

（3）增强后密度均匀增高。

（4）瘤内钙化多均匀，但可不规则。

（5）局部颅骨可增生或破坏。

（6）半数患者在肿瘤附近有不增强的低密度带，提示瘤周水肿。

3.MRI

（1）以硬脑膜为其基底，此处也是肿瘤最大直径。

（2）在T1加权像上约60%脑膜瘤为等信号，30%为低信号；在T2加权像上，肿瘤呈低至高信号，且与瘤病理类型有关，如纤维型多为低信号，内皮型为高信号。

（3）在T1和T2加权像上肿瘤和脑组织间有一低信号界面，代表受压的蛛网膜或静脉丛。如此低信号界面消失，常提示蛛网膜界面被破坏。

（4）T2加权像可清晰显示瘤周水肿，瘤周水肿常见于额叶脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤，以及脑膜内皮型、过渡型、接受软脑膜动脉供血的脑膜瘤。

（5）脑膜尾征，肿瘤附着的硬膜和邻近硬膜可增强（CT也可有），反映该处硬脑膜的通透性增大，并不是肿瘤浸润。

4.血管造影

血管造影脑膜瘤的特点：①瘤血管成熟，动脉期有增粗的小动脉，毛细血管肿瘤染色，静脉期有粗大静脉包绕肿瘤；②颈外动脉（如颞浅动脉、枕动脉、咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜垂体干、小脑幕动脉等）增粗、血流速度加快（正常时颈内动脉循环时快过颈外动脉）。

诊断脑膜瘤缺乏特异性的临床症状和体征，其诊断主要依靠影像学检查：

1.形态学，即肿瘤的外形、部位以及其占位效应。

2.肿瘤在CT的密度及MRI的信号强度，及其增强后的表现。

3.其他发现，如颅骨受累、钙化，血管扩张受压，确认供血动脉和引流静脉。在颅底、鞍区和蝶骨嵴脑膜瘤，或与颅外沟通的脑膜瘤MRI的图像较CT清晰。另外在显示肿瘤与重要血管的毗邻关系方面MRI也优于CT。典型的脑膜瘤CT的表现为等密度或稍高密度区。在MRI，T1加权像上60%肿瘤与灰质信号相同，30%为低于灰质的低信号。在TT2加权像上，50%为等信号或高信号，40%为中度高信号，也可能为混杂信号。肿瘤边界清楚，圆形或类圆形，多数边缘有一条低信号边，呈弧形或环形。经静脉增强后呈均匀状，明显强化。

治疗1.手术

脑膜瘤是一种潜在可治愈性肿瘤，外科手术可治愈大多数脑膜瘤。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况（后颅凹脑膜瘤）、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险，应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤，力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤，要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险，外科治疗要求高，一般采取伽玛刀治疗。手术能逆转大多数神经系统体征。

2.立体定向放射外科

包括伽玛刀、X线刀和粒子刀。适用于术后肿瘤残留或复发、颅底和海绵窦内肿瘤，以肿瘤最大直径≤3cm为宜。伽玛刀治疗后4年肿瘤控制率为89%。本法安全、无手术的风险是其优点，但是长期疗效还有待观察。

3.栓塞疗法

包括物理性栓塞和化学性栓塞两种，前者阻塞肿瘤供血动脉和促使血栓形成，后者则作用于血管壁内皮细胞，诱发血栓形成，从而达到减少脑膜瘤血供的目的。两法均作为术前的辅助疗法，且只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。

4.放射治疗

可作为血供丰富脑膜瘤术前的辅助治疗，适用于：①肿瘤的供血动脉分支不呈放射状，而是在瘤内有许多小螺旋状或粗糙的不规则的分支形成；②肿瘤以脑实质动脉供血为主；③肿瘤局部骨质破坏而无骨质增生。术前放射剂量一般40Gy1个疗程，手术在照射对头皮的影响消退后即可施行；④恶性脑膜瘤和非典型脑膜瘤术后的辅助治疗，可延缓复发。