[科普中国]-发绀-杵状指-肝病综合征

发绀-杵状指-肝病综合征又名Fluckiger综合征、紫绀-杵状指-肝病综合征。于1984年首先由Fluckiger报道了肝硬化伴有发绀和杵状指的病例。我国1990年亦有研究报告。

病因可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动静脉分流，引起血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色。发绀可以出现在全身皮肤和黏膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并提示肝硬化病情严重。也可能是肝肺综合征的一种表现。

临床表现男女均可罹患，可见于任何年龄，而以儿童多见。具有肝硬化的症状和体征，发绀时可伴有呼吸困难，而后出现杵状指。

检查1.病史

病史对鉴别发绀的病因非常重要，尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者，应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食泡菜后突然出现的全身青紫，应注意肠源性发绀，婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐；随月经周期出现的发绀则为特发性、阵发性高铁血红蛋白血症。

2.体格检查

主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征，及胸廓畸形、心脏杂音等，以及发绀部位血液循环状况等。

诊断肝硬化患者具有发绀和杵状指，如能除外心肺疾患即可诊断。

治疗主要治疗肝硬变，随门静脉压力下降，发绀减轻。可以通过贲门周围血管离断术，以及脾静脉-深静脉吻合手术，以降低门静脉压力，减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险，故最好的手术方式为贲门周围血管断离术。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝等对症支持治疗。