[科普中国]-儿童慢性肾衰竭

慢性肾衰竭（CRF）简称慢性肾衰，是慢性肾脏疾病(CKD)的严重阶段，也是儿科肾脏疾病中的危重表现。其是指由各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能减退，最后导致尿毒症和肾功能完全丧失，引起一系列临床症状和生化内分泌等代谢紊乱的临床综合征。儿童CRF起病隐匿，如果缺乏对CRF的早期认识,易于漏诊或误诊。当疾病逐渐发展出现CRF典型临床症状、甚至终末期肾病（ESRD）,则失去最佳治疗时机。故提高CRF的早期诊断有重要意义。

病因小儿慢性肾衰的病因与成人并不相同，主要包括以下几个方面：

1.遗传性肾脏病。

2.围产期低血氧或某些引起肾缺血、栓塞等致慢性肾脏病的病因。

3.肾发育异常及不全。

4.梗阻性泌尿系统疾病。

5.膀胱输尿管反流伴反复泌尿系统感染。

6.急性肾炎、肾病综合征、溶血尿毒综合征、狼疮性肾炎、过敏性紫癜等肾小球疾病。

分期慢性肾衰竭（CRF）称尿毒症，尿毒症不是一种独立的疾病，是由各种病因引起肾脏损害并进行性恶化，当发展到终末期，肾功能接近于正常10%～15%时，出现一系列的临床综合征。

慢性肾功能损害是一慢性的发展过程，不同阶段，有其不同的程度和特点，肾功能水平分成以下几期：

1.肾功能不全代偿期

肾小球滤过率（GFR）略有下降，60～89ml·min-1·1.73m-2，血尿素氮、肌酐不升高，体内代谢平衡，无临床症状。

2.氮质血症期

GFR中度下降，30～59ml·min-1·1.73m-2，血肌酐178～442μmol/L时，血尿素氮水平升高>7.0mmol/L（20mg/dl），患儿有乏力，食欲不振，夜尿多，轻度贫血等症状。

3.肾衰竭期

GFR重度下降，15～29ml·min-1·1.73m-2，血肌酐445～707μmol/L，BUN（血尿素氮）水平17.9～21.4mmol/L（50～60mg/dl），患儿出现贫血、血磷上升、血钙下降、代谢性酸中毒、水、电解质平衡紊乱等临床表现。

4.尿毒症期

GFRmin，血肌酐>707μmol/L，，临床表现为严重的代谢性酸中毒、电解质紊乱、出现各系统症状、甚至昏迷。

美国肾脏病基金会DOQI专家组对慢性肾脏病（CKD）的分期方法提出了新的建议。该分期方法，已为临床广泛认可和使用。

临床表现慢性肾衰竭的临床症状涉及多个系统，不同的患者由于病情的不同，临床表现不一致。儿童慢性肾衰竭的早期表现一般为夜尿增多、多饮、食欲减退、乏力、生长发育落后、贫血等。一些患儿在出现感染情况下可出现恶心、严重呕吐，甚至出现流鼻血、抽筋、昏迷、消化道出血等尿毒症症状。

1.消化系统

是最早、最常见症状。

（1）厌食（食欲不振常较早出现）。

（2）恶心、呕吐、腹胀。

（3）舌、口腔溃疡。

（4）口腔有氨臭味。

（5）上消化道出血。

2.血液系统

（1）贫血是尿毒症患儿最常见的临床表现。贫血程度与尿毒症（肾功能）程度相平行，促红细胞生成素（EPO）减少为主要原因。

（2）出血倾向可表现为皮肤、黏膜出血等,与血小板破坏增多，出血时间延长等有关，可能是毒素引起的，透析可纠正。

（3）外周血白细胞异常白细胞减少，趋化、吞噬和杀菌能力减弱，易发生感染，透析后可改善。

3.心血管系统

是肾衰最常见的死亡原因。

（1）高血压大部分病患（80%以上）有不同程度高血压，可引起动脉硬化、左室肥大、心功能衰竭。

（2）心功能衰竭由水钠潴留、高血压、尿毒症性心肌病等所致。

（3）心包炎尿素症性或透析不充分所致，多为血性，一般为晚期的表现。

（4）动脉粥样硬化和血管钙化冠状动脉、脑动脉、全身周围动脉均可发生，主要是由高脂血症和高血压所致，血管病变进展迅速，血透者更甚。

4.神经、肌肉系统

（1）早期疲乏、失眠、注意力不集中等。

（2）晚期周围神经病变，感觉神经较运动神经受累重。

（3）透析失衡综合征与透析相关，常发生在初次透析的病例。尿素氮降低过快，细胞内外渗透压失衡，引起颅内压增加和脑水肿所致，表现恶心、呕吐、头痛，严重者出现惊厥。

5．肾性骨病

是指尿毒症时骨骼改变的总称。低钙血症、高磷血症、活性维生素D缺乏等可诱发继发性甲状旁腺功能亢进；上述多种因素又导致肾性骨营养不良（即肾性骨病），包括纤维囊性骨炎（高周转性骨病）、骨软化症（低周转性骨病）、骨生成不良及混合性骨病。肾性骨病临床上可表现为：

（1）自发性骨折。

（2）骨酸痛、行走不便等。

6.呼吸系统

（1）酸中毒时呼吸深而长。

（2）尿毒症性支气管炎、肺炎（蝴蝶翼）、胸膜炎等。

7.皮肤症状

皮肤瘙痒、尿素霜沉积、尿毒症面容，透析不能改善。

8.内分泌功能失调

（1）肾脏本身内分泌功能紊乱 如1，25-（OH）2维生素D3、红细胞生成素不足和肾内肾素－血管紧张素Ⅱ过多。

（2）外周内分泌腺功能紊乱 大多数病例均有继发性甲旁亢[血PTH（甲状旁腺激素）升高]、胰岛素受体障碍、胰高血糖素升高等。约1/4病患有轻度甲状腺素水平降低。部分病例可有性腺功能减退，表现为性腺成熟障碍或萎缩，可能与血清性激素水平异常等因素有关。

9.严重感染

尿毒症患者常合并感染，以肺部感染多见，感染中毒症状常没有正常人明显。

检查1.常用的实验室检查

项目包括尿常规、血常规、肾功能、24小时尿蛋白定量、血糖、血尿酸、血脂、血电解质、血气分析、肾脏影像学检查等。

检查肾小球滤过率的主要方法有：血清肌酐（Scr）、肌酐清除率（Ccr）、放射性核素法等。我国Ccr正常值为：90±10ml/min，对不同人群来说，其Scr、Ccr值可能有显著差别，临床医师需正确判断。

2.影像学检查

一般只需做B型超声检查，以除外结石、肾结核、肾囊性疾病等。某些特殊情况下，可能需做放射性核素肾图、静脉肾盂造影、肾脏CT和磁共振（MRI）等。肾图检查对急、慢性肾衰的鉴别诊断有帮助。如肾图结果表现为双肾血管段、分泌段、排泄功能均很差，提示为CRF；如肾图表现为双肾血管段较好，排泄功能很差，呈“梗阻型”（抛物线状），提示为急性肾衰竭。

鉴别诊断与急性肾衰竭的鉴别

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治疗**（一）饮食治疗**

两低、两高、两适量。

1.低蛋白：给予低蛋白饮食，按肾功能而定，一般0.6克/公斤/天；选用优质蛋白，如鸡蛋、牛奶和瘦肉等优质蛋白质。

2.低磷：减轻高血磷症，动物内脏（如脑）含磷尤高。

3.高热量：足够热量是机体活动所必需，可减少蛋白质分解，一般35千卡/公斤/天。

4.必需氨基酸：低蛋白饮食同时给予必需氨基酸。

5.适量维生素：补充维生素B、D、E、叶酸等。

6.适量微量元素。

（二）药物治疗

CRF药物治疗的目的包括：①缓解CRF症状，减轻或消除患儿痛苦,提高生活质量；②延缓CRF病程的进展；③防治并发症，提高生存率。

1.纠正酸中毒和水、电解质紊乱

（1）纠正代谢性中毒给予碳酸氢钠口服，中、重度患儿可静脉输注。对有明显心功能衰竭的患儿，要防止碳酸氢钠输入过多，输入速度宜慢。

（2）水钠紊乱的防治适当限制水钠摄入量，一般氯化钠的摄入量应不超过6～8g/d。有明显水肿、高血压者，钠摄入量一般为2～3g/d（氯化钠摄入量5～7g/d），个别严重病例可限制为1～2g/d（氯化钠2.5～5g）。也可根据需要应用襻利尿剂（呋塞米、布美他尼等），噻嗪类利尿剂及贮钾利尿剂不宜应用。对急性心功能衰竭严重肺水肿者，需及时给单纯超滤、持续性血液滤过（如连续性静脉-静脉血液滤过）。

对慢性肾衰患儿轻、中度低钠血症，一般不必积极处理，而应分析其不同原因，只对真性缺钠者谨慎地进行补充钠盐。对严重缺钠的低钠血症者，也应有步骤地逐渐纠正低钠状态。

（3）高钾血症的防治肾衰竭患儿易发生高钾血症，尤其是血清钾水平>5.5mmol/L时，则应更严格地限制钾摄入。在限制钾摄入的同时，还应注意及时纠正酸中毒，并适当应用利尿剂（呋塞米、布美他尼等），增加尿钾排出。

对已有高钾血症的患儿，除限制钾摄入外，还应采取以下各项措施：①积极纠正酸中毒，必要时（血钾>6mmol/L）可静脉输注碳酸氢钠；②襻利尿剂；③葡萄糖-胰岛素溶液静脉输注入；④口服降钾树脂：以聚苯乙烯磺酸钙更为适用，因为离子交换过程中只释放离子钙，不释放出钠，不增加钠负荷；⑤对严重高钾血症（血钾>6.5mmol/L），且伴有少尿、利尿效果欠佳者，应及时给予血液透析治疗。

2.高血压的治疗

对高血压进行及时、合理的治疗，不仅是为了控制高血压的症状，而且是为了保护靶器官（心、肾、脑等）。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、钙通道拮抗剂、襻利尿剂、β受体-阻滞剂、血管扩张剂等均可应用，以ACEI、ARB、钙拮抗剂的应用较为广泛。

3.贫血的治疗和红细胞生成刺激剂（ESA）的应用

当血红蛋白（Hb）