[科普中国]-儿童肾性贫血

肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素（EPO）产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。目前认为肾性贫血的发生是由多种因素综合所致。贫血的程度与氮质血症间有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%～30%时，开始出现贫血，并随肾功能恶化，贫血程度随之加重。

病因由于肾衰竭致红细胞生成素减少，尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成的物质和红细胞寿命缩短等所致。当肾功能开始受损时，慢性肾脏病(CKD)患儿体内由肾脏分泌产生的促红细胞生成素的总量将不足以满足身体的需要，从而成为引发肾性贫血的最主要原因。除此以外，慢性肾功能不全、尿毒症，体内堆积大量代谢毒素，缩减了红细胞的存活时间。长期控制蛋白质的摄入量，发生出血倾向，铁及叶酸等造血原料缺乏，血液透析致血细胞的丢失都有可能导致CKD患儿发生肾性贫血。

临床表现1.贫血

一般为正细胞、正色素性贫血，严重贫血时血红蛋白可下降至20～30g/L。

2.出血

肾衰竭时凝血功能障碍，患儿常有出血倾向，如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血等，失血可加重贫血。

3.其他

肾性贫血还表现为无食欲、精神萎靡，生长发育延迟。

检查1.血常规、血涂片

患儿的贫血程度不等，大多为中至重度贫血。多呈正色性，网织红细胞计数正常或减低。白细胞计数正常或增高。血小板正常或降低。血涂片可见多少不等的锯齿形，盔形和三角形等形状的破碎细胞。

2.凝血功能

出血时间和血块收缩不正常，凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。

3.铁储备和铁利用指标

血清铁和总铁结合力常降低，血浆铁蛋白多增高。

4.肾脏内分泌功能检查

（1）EPO相对减少：指虽然患儿血中EPO高于正常人，但低于相同程度贫血的缺铁性贫血者，见于早、中期慢性肾衰竭患儿。

（2）EPO绝对减少：血中EPO明显降至低值，见于晚期肾衰竭者，其肾脏功能性肾单位受到破坏，使EPO产生亦明显减少。

5.肾功能检查

肾衰竭时血尿素氮、肌酐水平升高，电解质紊乱、代谢性酸中毒。

诊断根据肾脏疾病和肾衰竭及贫血表现，排除感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良、溶血、多发性骨髓瘤等疾病后，可诊断为肾性贫血。

治疗1.输血

是减轻此类贫血的主要治疗方法。儿童对贫血的耐受性很强，因此当血红蛋白降低至50g/L（5g/dl）左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可发生铁过剩。如无失血，以输浓集的红细胞为宜，每次可输10ml/kg。

2.促红细胞生成素治疗

采用皮下或静脉大剂量注射EPO，可减少或代替输血。重组人促红细胞生成素（rhuEPO）每次50～100U/kg，每周3次，皮下注射，待HCT达0.3～0.33后改维持量（原剂量1/2）保持治疗水平。

3.透析

持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物，使血红蛋白升高。长期做血透析的患儿，可因失血而缺铁，可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验。叶酸亦因透析而丢失，故每天应口服叶酸。

4.雄激素

需要较长的治疗时间，故必须坚持应用2～4个月以上才能做出评价，有时要在治疗6个月后才出现疗效，病情缓解后仍应继续用药3～6个月再减量，维持1～2年。对儿童的疗效优于成人，适用于慢性轻、中度贫血的患儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应，使临床应用受到限制。

5.必需氨基酸治疗

由于维生素B6、维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者，可以适当补充。

6.肾移植

彻底纠正肾衰竭，根治贫血。

预防积极防治各种可以引发肾性贫血的原发病因，如慢性肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮、肾盂肾炎等。已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物等，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。