先天性股骨近端缺损一种股骨近端的发育缺陷;在下肢纵向缺损中居第三位;畸形范围从整个股骨的发育不良到股骨近端完全缺损 ;约15%为双侧发病 。伴发畸形
1.腓骨半肢畸形
2.髋内翻
3.先天性膝关节韧带松弛或挛缩很常见12
临床表现1.大腿短缩,髋屈曲、内收及外旋畸形
2.膝关节及踝关节畸形及不稳定
3.主要问题是肢体不等长,髋旋转不稳定,大腿近端肌肉软弱
治疗概述治疗需要基于以下因素考虑:肢体不等长,近端肌肉不足,股骨旋转畸形,股骨近端不稳定,膝关节不稳定等。
治疗选择1.肢体延长或对侧骨骺均衡术;
2.髂股骨融合;
3.膝关节融合;
4.截肢等。34