[科普中国]-卵巢畸胎瘤

卵巢畸胎瘤是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤。好发于生育年龄妇女。约占原发性卵巢肿瘤总数的15%，其中95%-98%为良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%为恶性畸胎瘤。成熟性囊性畸胎瘤大多发生于30岁左右的育龄妇女。临床症状无特异性，主要表现是盆腔包块，25%患者是偶然发现的，10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出血会出现急腹痛。疾病分类

根据病理组织学类型分为成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和卵巢甲状腺肿等。成熟性畸胎瘤中最常见的是成熟性囊性畸胎瘤，又称皮样囊肿。未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为。

发病机制单性生殖学说原始生殖细胞受到刺激引起不典型分裂所致的单性生殖是未成熟畸胎瘤最常见的病因学说。

全能细胞学说早期研究认为畸胎瘤来自胚胎早期阶段的原始异常组织，具有自我分化本能。这些被遗留的“全能细胞”发生不协调生长及胚胎发育失常，从而脱离整体并且分化紊乱，增生过长，最终形成畸胎瘤。

病理卵巢畸胎瘤通常由2-3个胚层构成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整，直径10cm左右。囊内含有皮脂和毛发，有时可见牙齿、骨骼和头皮构成的头节，头节突向腔内为其特征。未成熟畸胎瘤的分化程度不一，显示了各胚层从未成熟向成熟阶段衍化的过程，组织学形态从癌到肉瘤，各种成分混杂。含神经成分的畸胎瘤归为未成熟畸胎瘤。

临床表现成熟性囊性畸胎瘤大多发生于30岁左右的育龄妇女。临床症状无特异性，主要表现是盆腔包块，25%患者是偶然发现的，10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出血会出现急腹痛。超声检查诊断率较高，通常可见单侧卵巢囊实性占位，典型声像图具有面团征、壁立结节征、杂乱结构征、脂液分层征或瀑布征。血清学检查可有CA199、AFP等的轻度升高。并发症包括扭转、破裂和感染。囊肿扭转可引起坏死穿孔和腹腔内出血，囊肿破裂可引起化学性腹膜炎。皮脂溢入腹腔可形成腹膜油脂肉芽肿。含神经胶质成分的成熟畸胎瘤破裂后可在腹膜形成种植，称为腹膜假胶质瘤病。未成熟畸胎瘤生长迅速，早期即可穿透包膜，直接扩散至盆腹腔进行种植。随后可发生淋巴结转移和腹膜外转移，晚期血行转移至肺、肝及其他脏器。1

诊断与鉴别诊断畸胎瘤的初步诊断主要依靠超声等影像学检查。手术病理检查为诊断的金标准。临床上应与盆腔炎性肿物、子宫内膜异位症、子宫浆膜下肌瘤、黄体破裂、阑尾炎等疾病相鉴别。

急救措施一旦确诊畸胎瘤蒂扭转或破裂，应立即急诊手术。

疾病治疗卵巢畸胎瘤患者应选择手术治疗。手术范围可选择患侧附件切除、患侧畸胎瘤剥除和（或）对侧卵巢活检。手术方式可选择腹腔镜或开腹。根据术中所见初步判断畸胎瘤的良恶性，疑为恶性肿瘤时应尽快送冰冻病理检查。恶性畸胎瘤还应尽量行完整的分期手术。术中全面探查盆腔、切除大网膜及腹膜和淋巴结活检，了解肿瘤浸润的范围和各器官组织受累的程度。对于年轻、有生育要求的恶性畸胎瘤患者可以考虑实施保留生育功能的手术。目前WHO推荐采用的化疗方案为BEP方案。2

疾病预后成熟性囊性畸胎瘤的复发率为2%左右，复发时间间隔超过10年，多见于双侧病变患者。成熟性囊性畸胎瘤的恶变率为2%-3%，恶变易发生在头节附近，以鳞癌变最为常见。发生鳞癌变的患者预后不佳，死亡率可达75%-86%。未成熟畸胎瘤的复发率在50%以上，但复发性未成熟畸胎瘤具有自未成熟向成熟转化的特点。随着时间的推移，恶性度逐渐减低。3

疾病预防畸胎瘤目前病因不明，没有有效的预防办法。关键是常规定期做盆腔检查，做到早期诊断早期治疗。

疾病护理畸胎瘤患者应避免剧烈运动，防止发生扭转和破裂。术后应注意休息，禁同房盆浴一个月，定期复查，警惕复发。