[科普中国]-口腔寻常型天疱疮

寻常型天疱疮是一类严重的、慢性黏膜-皮肤自身免疫性大疱性疾病。口腔是其较早出现病损的部位，一般和自身免疫因素与病毒感染有关。发病病因

1. 自身免疫因素

2. 其他：病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激等

临床表现1. 口腔：较早期出现病损的部位。起疱前常先有口干、咽干或吞咽时刺痛等症状。口内黏膜出现1～2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，遗留不规则的糜烂面，表面有残留的疱壁。若撕去疱壁，常可无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。在糜烂面的边缘处插入探针，探针可无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。

2. 皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期全身症状不明显，仅在前胸或躯干处有1～2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，愈合后可留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱；推赶水疱能使其在皮肤上移动；在口内，用舌舔及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状；随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

3. 其他部位黏膜：眼、鼻腔、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

诊断1. 临床损害特征：早期单独发生在口内的糜烂性损害常难诊断，临床上往往仅见一红色创面或糜烂面。若尼氏征阳性或揭皮试验阳性则有助于诊断。患者体质下降，甚至恶病质，也有助于诊断。

2. 细胞学检查：局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型天疱疮细胞或棘层松解细胞。

3. 活体组织检查：棘层松解、上皮内疱。

4. 免疫学检查

（1）免疫组织化学：直接免疫荧光法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体。

（2）血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测患者血清中存在的抗基底细胞、棘细胞层的细胞间质以及棘细胞的循环抗体，一般抗体效价为1:50时即有意义。

鉴别诊断1. 多形红斑：起病急，与变态反应有关。口内大量疱破后糜烂，皮肤上可见靶形红斑。

2. 剥脱性龈炎：牙龈非特异性炎症，游离龈和附着龈呈弥散性红斑，鲜红色。扁平苔藓和类天疱疮均可出现。

3. 大疱性表皮松解症：先天性家族遗传性皮肤病。先天性弹力纤维不全而致皮肤脆弱。外伤时容易发生水疱。患者发育差，毛发稀疏，指甲变形、甚至脱落。

治疗1. 支持疗法：高蛋白、高维生素饮食，进食困难者可静脉补充，全身衰竭者可少量多次输血。

2. 肾上腺皮质激素：首选药物。轻者，泼尼松的起始量为20～40mg/d；重者，起始量60～100mg/d。待病情明显缓解，病损大部分愈合后泼尼松即可递减，直到每天5～15mg维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法。即短期内静脉给予大剂量肾上腺皮质激素。

3. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，降低副作用的目的。

4. 非固醇类抗炎药如沙利度胺和羟氯喹对激素的顺利减量和加强疗效有一定作用。

5. 抗生素：长期应用激素应注意加用抗生素以防止并发感染，激素和抗生素联合使用时要防止念珠菌感染。

6. 血浆置换法：病情严重、血清高滴度抗体进展期患者或激素疗效不佳者可使用该法以去除自身循环抗体，缓解病情。

7. 局部用药：口内糜烂疼痛者，在进食前可用1%～2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔糜烂面的愈合。

8. 中医中药：脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减；热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟败毒饮、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。12