[科普中国]-盆腔脂肪增多症

盆腔脂肪增多症（Pelvic lipomatosis）最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。Foggl和Smith 在1968年正式命名为(Pelvic lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。流行病学

本病临床罕见，美国1967至1975年发病率统计分别为0.6-1.7/10万，近年随着对该病的认识提高，文献报道病例数有增加的趋势。 发病有种族和性别差别，黑人是白人（及黄种人）的2 倍，男女比为18: 1。发病年龄9-80岁，多数在20-60岁之间。

病因不明，一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关；或与肥胖症，脂代谢异常，内分泌、激素代谢改变，局部变态反应、先天静脉血管异常相关。 但一组51 例患者文献报告显示：65% 的患者有不同程度的肥胖，35% 根本没有肥胖，其中的38% 为瘦弱。vBsttista等认为可能与HMGI-C基因相关。

Battista等证明带有截短的该基因的转基因大鼠表现为一种以腹部或盆腔脂肪增多症占优势的巨大表型，认为可能与HMGI-C 基因有关；在人类脂肪瘤发现了12号染色体HMGI-C基因易位。

Thong等2002年报道越南籍兄弟2人均患有盆腔脂肪增多症；徐涛等2007年国内首次报道盆腔脂肪增多症2例兄弟患者。

国内报道一例合并先天性隐睾、多发性肠源囊肿。

Kume等报道软骨发育不全并发盆腔脂肪增多症，而软骨发育不全属先天性遗传性疾病。

临床分类1.体型矮胖的年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。

2.偶然发现的老年男性：症状不明显、病情进展缓慢。

临床表现盆腔脂肪增多症病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。

1.50%的PL患者有下尿路症状（早期无明显症状，随病情进展，约50%的患者出现：血尿，膀胱刺激症状 （尿 频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。 泌尿系症状出现频率最高为尿频、排尿困难和夜尿增 多。 下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。

2.25%的患者以便秘为主的肠道症状；

3.约30%的患者合并高血压；

诊断盆腔脂肪增多症诊断目前没有统一标准，目前比较公认的是：CT，MRI发现盆腔脂肪异常增多;膀胱受压变形呈梨形、泪滴状或香蕉状;腺性膀胱炎表现;直肠-乙状结肠明显受压拉直，结肠袋消失;合并肾积水. 满足以上1或+ 2-5任意一条即可诊断；

盆腔脂肪增多症诊断主要依靠体检和影像学检查。

盆腔脂肪增多症病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。

直肠指诊：受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。

检查IVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。同时可见上尿路积水征象。Moss等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位；

膀胱造影膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”；膀胱颈部拉长；

CT膀胱周围大量脂肪增生；膀胱壁均匀增厚；CT诊断盆腔脂肪增多症明显优于普x线检查，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其他组织，做出定性诊断。Gerson等描述PL的CT特点为：盆腔内大量均匀低密度影，CT值-100HU左右，以膀胱和直肠周围分布最多，为本病的特征性表现 局部脏器受压变形，以膀胱和直肠为明显；

MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直肠周围被大量脂肪组织包绕；膀胱压缩变形；膀胱被挤压变形，盆腔T2期MRI盆腔周围脂肪信号；膀胱壁局限不规则增厚；形成膀胱小梁向膀胱突起；北京大学第一医院影像科周良平教授等通过对12例盆腔脂肪增多症的影像学分析，认为MRI是诊断此病的最佳影像学检查方法，特别其矢状面T1W1膀胱形态指数和膀胱精囊角（PL变大）的测量对本症的定量诊断最有价值；

MRU肾盂输尿管积水扩张；输尿管迂曲；下段输尿管狭窄；膀胱颈拉长；

病理75%的PL膀胱粘膜病理为增生性膀胱炎性改变（腺性膀胱炎、膀胱黏膜囊肿、滤泡性膀胱炎、 慢性炎性息肉状膀胱炎等） ；其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎,此改变可能与盆腔脂肪增多造成不同程度的淋巴回流受阻有关，因腺性膀胱炎可发展成膀胱癌，故膀胱镜检仍有一定价值；

膀胱镜检对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查；据统计盆腔脂肪增多症患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀胱颈抬高、盆腔固定。约 24%的患者膀胱镜插入困难；18%的患者膀胱镜无法插入。

治疗Klein等主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。年老者病情发展较缓慢，1O年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半年一次肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。

保守治疗长期口服抗生素、减肥、激素治疗和外科放射治疗，疗效甚微。

手术治疗盆腔脂肪清除、输尿管周围松解、输尿管膀胱再植；此手术是治疗PL的有效方法方法，术中尽可能清除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。膀胱颈口电切术；重症者实施尿流改道；本病手术治疗的关键为保护输尿管血运，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。 术后：双侧D-J管，留置盆腔引流，Antibiotics 。123456

随访Klein等曾对一组18例随访0.5~17年（平均3.5年），无相关恶性病变发生。但有7例（39%）因尿路梗阻需手术干预，1例死于尿毒症。Halaehmi等报道1例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽吸脂肪组织，也获得了较好的效果。程继义等报道4例其中1例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访8个月疗效较好。周祥福等采用腹腔镜下清除盆腔及输尿管周同脂肪组织，松解输尿管下段的方法，近期疗效满意。曹军等采用盆腔及输尿管周围脂肪组织清除，输尿管膀胱再植，疗效满意。

争议由于病因不明，该病治疗争议较多； 增多的脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，存在广泛，难以找到剥离空隙剔除干净，手术难度大，手术适应症的掌控和手术方式的选择。 患者术后能否不再复发及对肾功能的改善，有待长期随访观察。