[科普中国]-腹膜后纤维化

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF) 是病因不明的腹膜后广泛进行性纤维组织增生。增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管、压迫肠管，当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻，严重时出现肾功能衰竭，对肠管的压迫会引起肠梗阻，少数患者还伴有下肢水肿。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。文献报道腹膜后纤维化可能与免疫过敏反应有关，是全身性免疫系统疾病的一种局部表现。病因自身免疫缺陷

有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、纵膈纤维化等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。

药物副作用1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。此外，β受体阻滞剂(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。

感染与炎症早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒和各种霉菌感染等特异性与免疫因素有关的炎症性疾病；炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。

恶性肿瘤恶性肿瘤发的腹膜后纤维化占所有病例的8%～10%。已有报道，能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。

主动脉瘤文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周围纤维化，纤维化可只在动脉瘤周围，也可能向侧面生长包绕输尿管并引起梗阻。

损伤外伤损伤外伤、腹膜后血肿和放射性损伤等均可导致腹膜后纤维化。

石棉Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2 例和7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史，其X线胸片显示有胸膜蚀斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等，尸体解剖亦发现腹膜后存在石棉小体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一。

临床表现早期无明显症状，直至出现空腔脏器压迫梗阻时才出现不同的临床症状。可有疼痛，为钝胀痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。

检查增强CT和MRI是目前诊断并确定该病程度的最有价值的辅助检查方法，CT可排除腹膜后肿瘤，当发现脊柱两侧具有对称连续性斑块样软组织肿块时对诊断有很大意义。肾盂输尿管逆行造影亦可提供诊断依据，其主要表现为：（1）不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲，通常为双侧；（2）外来输尿管压迫征；（3）上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄，受压段输尿管变细、拉长、僵直而向内侧方向移位。B超可提示肾积水程度和作为随访治疗效果及测定肾积水变化的手段。

血沉、碱性磷酸酶也对疾病诊断有意义。

鉴别腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤、肾盂输尿管连接部狭窄、下腔静脉后输尿管相鉴别，因上述疾病都具有上尿路梗阻性表现。对中老年男性、血尿轻或无、双侧同时出现上尿路梗阻患者，或原因不明的小肠慢性肠梗阻或功能障碍患者，应考虑腹膜后纤维化的可能，增强CT或MRI均能提供足够的诊断证据，必要时可行输尿管镜手术了解管内有无肿瘤。

治疗因疾病初期症状轻且不典型，患者就诊时往往已出现明显的肾积水，甚至已经肾功能衰竭。判断患者输尿管肿瘤可能性不大时，应尽快行输尿管支架管置入术或积水肾造瘘术，解除梗阻，并监测水、电解质平衡，必要时行血液透析辅助。待肾功能逐步恢复后完善检查。

对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段。外科手术方式包括输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术和回肠膀胱术，但手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的输尿管发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展。自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来，药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切，故目前多选用药物，如皮质激素和(或)免疫抑制剂等，抑制免疫性炎症的进一步发展。

皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等，与皮质激素联合应用效果更好。可随诊于风湿免疫科并定期复查。12