[科普中国]-嗜酸性淋巴肉芽肿

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿以淋巴细胞和嗜酸性细胞增生、浸润为主要病理特点，以淋巴结肿大，软组织肉芽肿形成为主要临床表现，病因不明。疾病简介

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，又称嗜酸性淋巴肉芽肿或嗜伊红淋巴肉芽肿，Kimura病。1937年由金显宅首先报道。为罕见疾病。多见于亚洲人。主要表现为淋巴结肿大，淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润。淋巴结以外的病变表现为肉芽肿，也有大量淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润。患部皮肤的表皮层及皮下组织亦可见嗜酸性细胞。骨髓可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞增多。腮腺受累时，腺体内亦见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。1

发病原因目前病因尚不清楚，有人认为是变态反应性疾病，因为患者血清IgE增高，增生之淋巴滤泡内有 IgE沉积。受累组织中有肥大细胞和血液中有抗白色念珠菌抗体，白色念珠菌可能是致病源。本病可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此也有学者认为是一种免疫介导的炎性反应性疾病。12

病理生理肿块无包膜，边界不清，可向周围组织浸润。镜下见有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，形成淋巴滤泡和局限性的嗜酸性粒细胞密集区。另外，伴有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润和毛细血管增生。13

临床表现好发群体好发于20-40岁的成年人，绝大多数为男性患者，男女比约10:1。

疾病症状无痛性肿块，患部皮肤瘙痒。好发部位为腮腺区、眶部、颧颊部、下颌下、刻下、上臂等区。主要表现为单发或多发软组织肿块，肿块偶可自行消退，但又复发；可有时大时小；肿块无疼痛及压痛，周界不清楚，质地在病变初期为软橡皮样，日久逐渐硬韧，当肿块缓解时再度变软。肿块区皮肤瘙痒、皮肤粗糙及色素沉着。肿块大多可推动，有区域性或广泛性表浅淋巴结肿大，呈分散性，中度硬韧，无压痛，不化脓。侵犯骨质罕见。

化验检查见血液中白细胞轻度增多，嗜酸性粒细胞明显增多，可高达60%-70%，淋巴细胞也相应增加。

疾病危害免疫性疾病，可累积肾脏，表现为肾病综合征。少数伴有支气管哮喘。12

诊断鉴别诊断标准根据临床表现，结合化验检查、组织病理学表现可以明确诊断。

辅助检查组织病理学检查、实验室血常规检查。

疾病鉴别骨嗜酸性细胞肉芽肿：属于朗格汉斯细胞病，侵犯骨组织。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿几乎不侵犯骨组织。12

疾病治疗主要是为了减缓或减少复发及肾脏损害。可根据疾病是否多发采取不同的方法：

1.多发：

（1）肾上腺皮质激素：口服皮质激素，针对伴肾功损害的患者。

（2）化疗：小剂量环磷酰胺。

2.单发：

（1）手术切除：在病变范围以外切除病变。切除后易复发，需配合术后放疗。

（2）放射治疗：本病对放射治疗敏感，每个照射野总量给10-20Gy即可使其消退。部分病例可能复发，若再照射，反应仍然良好，肿大的淋巴结对放射线反应亦佳，但不如淋巴结外的病变。13

疾病预后起病隐匿，进展缓慢，呈良性病程，一般无恶性倾向，预后良好。

疾病预防无预防方法

饮食及注意正常饮食、起居。

疾病忌口无忌口。