[科普中国]-急性特发性血小板减少性紫癜

急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2～5岁之间为多，成人少见，无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒。出血严重，通常为全身性皮肤黏膜出血。急性ITP大多可自然缓解，病情较严重的仍应采取积极的治疗措施，争取短期内获得疗效。病因和发病机制

急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的病因未明，一般发病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。

急性型多发生在病毒感染恢复期，认为是由病毒抗原引起，其发病机制可能为：①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体（PAIg），表现急性型PAIgG含量明显增高，且大多尚有血小板相关补体C3的增高，两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞，导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素。1

临床表现急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒。出血严重，通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑，尤以下肢为多见，瘀班大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%～4%，其中因颅内出血死亡者约占1%。急性型病程多为自限性，一般4～6周，痊愈后很少复发。

实验室检查典型的急性ITP常见血小板中度至重度减少，一般可低至10×10^9/L左右，甚至低至4×10^9//L。血小板寿命显著缩短，严重者仅数小时，骨髓巨核细胞数量增多。血小板相关抗体多呈一过性的增高。

诊断和鉴别诊断本病一般起病急骤，病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。血小板相关Ig增高，尤其是PAIgM。多数患者病情可自行缓解。

病程与预后儿童ITP大多是急性型（65%～90%），通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者，应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后，因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%，多数因颅内出血而死亡。

治疗急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效；静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效，而对成人慢性型较差；血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为好。因而急性型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，病情较严重的仍应采取积极的治疗措施，争取短期内获得疗效。2