[科普中国]-髓外浆细胞瘤

髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。其病因未明，可能与慢性吸人性刺激和病毒感染有关。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。发病原因

病因不明。因该病好发于上呼吸道的粘膜，认为与慢性吸人性刺激和病毒感染有关，Wimlewski等认为EMP与感染抗原刺激相关 ，也有报道器官移植后患者发生EMP；认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。1

临床表现1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2:1。

2.中位生存期为68个月。

3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。

4.无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。

5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见。

6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。

7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。

8. 患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。Ig 含量一般正常，有少数病例血清中可查见M蛋白。23

疾病诊断1.肿瘤发生于骨髓、骨髓之外的组织器官。

2.骨髓象正常，骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。

3.组织活检证实是浆细胞瘤。3

疾病治疗1. 髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。

2.若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。

3.若邻近淋巴结受累，则放射治疗野也应将该淋巴结包括在内。

4.对已有广泛播散的病例或放射治疗后复发的病例，可采用联合化疗，化疗方案与多发性骨髓瘤相同。

5.综上所述，考虑到EMP放疗敏感性高以及手术风险大，目前治疗上首选放疗，对于局部肿块过大或者可以完整地切除病灶，也可考虑手术治疗，对于病变范围广泛、有局部淋巴结受累以及分化不良的髓外淋巴结采用术后联合放疗的方案。化疗较少被选为EMP的治疗方法，但是在肿瘤大于5cm、耐药、复发等病例可考虑化疗，化疗方案推荐多发性骨髓瘤的化疗方案。345

预后早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。局部治疗后复发或发生广泛扩散大多出现在第一个5年内，约60%--70%的患者存活10年以上。其中原发于上呼吸道的局限性髓外浆细胞瘤预后较好，而发生于其他部位的巨大髓外浆细胞瘤易发生扩散，预后相对较差。35