[科普中国]-黄斑裂孔

黄斑裂孔是指黄斑部视网膜内界膜至感光细胞层发生的组织缺损， 严重损害患者的中心视力。常发生于50岁以上的健康女性（平均65岁，女：男=2：1）。该病起病隐匿，常在另一只眼被遮盖时才被发现。患者常主诉视物模糊、中心暗点、视物变形。疾病简介

黄斑裂孔是指黄斑部视网膜内界膜至感光细胞层发生的组织缺损, 严重损害患者的中心视力。Knapp和Noyes分别于1869和1871年最早报导了外伤性黄斑区视网膜裂孔，Kuhnt于1900年首次报导非外伤性黄斑裂孔，此后，各种原因的黄斑裂孔相继被认识。

该病的患病率不高，约占人群的3.3‰，其中以不明原因的特发性黄斑裂孔最为多见（大约83%），常发生于50岁以上的健康女性（平均65岁，女：男=2：1），双眼患病者占6%~28%。也有部分发生在较年轻的患者。

疾病分类根据病因分类（1）特发性黄斑裂孔

（2）外伤性黄斑裂孔

（3）高度近视黄斑裂孔

（4）继发性黄斑裂孔

根据黄斑裂孔的形态（1）全层黄斑裂孔

（2）板层黄斑裂孔

发病原因除特发性黄斑裂孔外，其它原因所致者病因均较明确，如外伤、高度近视、囊样黄斑水肿、炎症、视网膜变性类疾病、 黄斑前膜和日蚀性视网膜病变等。

对特发性黄斑裂孔的认识则经历了一个多世纪的漫长时光，直至1988年Gass提出了黄斑区视网膜表面切线方向的牵拉是特发性黄斑裂孔形成的主要原因, 为采用玻璃体手术治疗黄斑裂孔提供了理论基础。该理论的提出，是基于玻璃体视网膜交界面的比邻解剖关系得出，在人体的老龄过程中，由于玻璃体液化和发生玻璃体后脱离。使视网膜表面常残余部分玻璃体后皮质，由于这些残余后皮质中的玻璃体细胞发生增值，在黄斑中心凹区视网膜表面形成平行于视网膜表面的牵张力，最初发生黄斑中心小凹脱离，继而发生中心凹脱离，最终形成黄斑全层裂孔。1

发病机制有关黄斑裂孔的发病机制尚不完全清楚。最早期的文献报导认为外伤是黄斑裂孔形成的主要原因，然而随着病例报导的增加，人们发现仅约5%~15%的黄斑裂孔为外伤引起。本世纪初，有作者提出囊样黄斑变性是黄斑裂孔的主要发病原因，也有人认为年龄相关性血管改变导致黄斑萎缩而最终形成黄斑裂孔，但这些观点都不能解释特发性黄斑裂孔的发病机制。1924年，Lister首次提出玻璃体牵拉与黄斑裂孔形成密切相关，自此，人们开始注意到玻璃体在黄斑裂孔发病时所起的重要作用，并逐渐认为玻璃体对黄斑区视网膜的纵向牵拉是黄斑裂孔的发病原因。1988年，Gass对特发性黄斑裂孔的发病机理提出了革命性的见解，认为黄斑中央凹前的玻璃体切线方向牵拉是特发性黄斑裂孔形成的主要原因, 为采用玻璃体手术治疗黄斑裂孔提供了理论基础(图31-3)。此后, 有关玻璃体切割手术治疗黄斑裂孔的报导不断增多。通过玻璃体切割, 特别是剥除玻璃体后皮质和视网膜前膜, 松解玻璃体黄斑牵拉，使大部分病例裂孔闭合, 某些病例术后视力明显提高。1995年, 通过临床病理研究以及根据玻璃体手术后视力可以提高这一事实, Gass进一步指出, 特发性黄斑裂孔形成过程中不伴有中央凹视网膜神经组织丧失, 从而解释了为什么手术后视力能够恢复。2

病理生理黄斑裂孔的临床病理可表现为①黄斑孔大小400~500μm。② 黄斑裂孔周围“脱离”范围达300-500μm。③ 感光细胞发生萎缩。④ 黄斑囊样改变。⑤ 类似于玻璃膜疣的黄色点状沉着物附着于RPE表面。⑥ 出现视网膜前星形细胞膜。

临床表现症状该病起病隐匿，常在另一只眼被遮盖时才被发现。患者常主诉视物

模糊、中心暗点、视物变形。视力一般为0.02~0.5，平均0.1。

眼底表现与临床分期根据特发性黄斑裂孔形成过程中不同阶段的眼底表。

现, Gass将其分为四期：

I期: 起病初期，黄斑中央凹前玻璃体皮质自发收缩，引起视网膜表面切线方向牵引，导致中央小凹脱离，眼底中央凹反光消失，中央凹区视网膜色素上皮（RPE）表面出现黄色小点（100~200μm），此时为Ia期；中央凹前玻璃体皮质进一步收缩，黄斑中央凹脱离，RPE表面出现黄色环(200~350μm)，此时为1b期。Ia与1b期均不伴有玻璃体与黄斑中央凹的分离，亦未出现“真正的”全层黄斑孔，临床上称为先兆黄斑孔（impending macular hole），视力轻度下降至0.3~0.8, 荧光素眼底血管造影可显示黄斑中央凹轻微的高荧光。

II期: 起病数日~数月后，玻璃体切线方向进一步牵拉，在中央小凹边缘形成黄斑裂孔，逐渐扩大，由新月形发展至马蹄形，最后形成圆形裂孔， 常伴有盖膜。少数情况下，黄斑孔于中央凹中央开始形成，逐渐扩大后变为无盖孔。最近研究发现，在特发性黄斑裂孔形成过程中并没有视网膜中央凹组织丧失, 所谓的“裂孔前盖膜”是浓缩的玻璃体后皮质。黄斑裂孔周围可见视网膜下液边缘，裂孔处有黄色玻璃膜疣状沉着物，视力下降至0.1~0.6。荧光素眼底血管造影可呈中度高荧光。

III期: 以上病变经2~6个月后，由于视网膜组织收缩，黄斑裂孔扩大至400~500μm，伴或不伴有盖膜，此时为III期黄斑孔。可见黄色玻璃膜疣状沉着物与视网膜下液边缘，中央小凹周围囊样改变，视力下降至0.02~0.5。

IV期: 表现为玻璃体与黄斑的分离，早期表现为黄斑孔盖膜前移位，晚期表现为玻璃体与黄斑、视神经乳头的完全分离，此时为4期黄斑孔。

自然病程I期黄斑孔（先兆孔）：约50% 发展为全层黄斑孔，50%的病例在玻璃体与黄斑中心凹分开后自发缓解。

II期黄斑孔：多数病例于2~6个月后发展至3期孔。多数病例黄斑孔大小发展至400μm以上。

III期黄斑孔：少于40%的病例发展至VI期黄斑孔。80%病例视力相对稳定。通常于1年后视网膜脱离区RPE脱色素，半年后即可出现色素分界线。很多病例出现视网膜前膜。偶然发生视网膜自发复位，也可发生视网膜脱离。

对侧眼症状（1） 玻璃体与黄斑中央凹分离：无黄斑孔形成危险。

（2） 玻璃体与黄斑中央凹未分离：黄斑孔形成可能性