新生儿出血症即新生儿维生素K缺乏性出血症,是新生儿较常见的出血性疾病。以往也称为新生儿自然出血,其发病是由于体内维生素K缺乏,导致维生素K依赖的凝血因子包括第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性低下而导致的出血性疾病。发病原因
本病主要是因为维生素K缺乏所致。维生素K缺乏的原因有:
(1)由于孕母体内维生素K不易通过胎盘,故血中维生素K水平和肝内储存都较低。
(2)由于母乳中维生素K含量很少,远低于配方奶喂养儿,因此母乳喂养儿容易发生维生素K缺乏。
(3)维生素K的合成需要肠道细菌的参与,新生儿刚出生时肠道细菌很少,因此容易发生维生素K缺乏。
(4)慢性腹泻或因为其他疾病口服抗生素的新生儿由于肠道正常菌群减少而导致维生素K合成不足。
(5)新生儿有肝胆疾病时影响维生素K的吸收。
(6)母亲产前用过苯妥英钠、苯巴比妥、双香豆素、利福平、异烟肼等可影响维生素K代谢。
维生素K缺乏后,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ不能羧化,不能羧化的上述凝血因子不具有凝血的生物活性,因此导致出血。12
临床表现本病分为早发型、经典型和迟发型三型,迟发型也叫晚发型。下面分别加以介绍。
**1.早发型:**出血常常发生在出生24小时之内,出血可轻可重,轻者仅仅表现为皮肤少量出血点、脐带残端渗血、头颅血肿,而严重者可有大量胃肠道出血,表现为呕血、黑便或大便中有鲜血;还可有严重的颅内出血、胸腔或腹腔出血。其发生与母亲分娩前用过影响维生素K代谢的药物有关。但是严重的新生儿出血临床罕见。
**2.经典型:**出血发生在生后1~7天,多数在生后第2~3天发病。可表现为脐带残端渗血、胃肠道出血。胃肠道出血时表现为呕血或者大便中带血;也可以有皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血。多数患儿出血不多,可自行停止。但是也有少数患儿出血严重,可有皮肤大片瘀斑和血肿,胃肠道或脐残端大量出血 、肾上腺皮质出血而引起休克。颅内出血多发生在早产儿,严重者导致死亡,存活者可以遗留脑积水等后遗症。本型的发生与单纯母乳喂养、肠道菌群紊乱、肝脏发育不全导致维生素K合成不足有关。
3.迟发型:(晚发型)是指发生在出生8天后的新生儿出血。多发生在生后2周至2个月,多以突发颅内出血为主要表现,颅内出血可以是硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、硬膜外出血,临床上表现为惊厥,俗称抽风,伴有呕吐、前囟门隆起等颅内压增高的症状,还可伴有其他部位出血,例如皮肤、注射部位、胃肠道和粘膜下出血。颅内出血量常常较大,压迫周围神经导致脑细胞坏死或导致脑积水。出血严重者常常导致死亡,存活者也常常留下神经系统后遗症。例如发育落后、运动功能障碍、脑瘫和癫痫等,给家庭和社会造成很大的负担。这种病人主要发生在单纯母乳喂养并且出生后没有补充过维生素K的婴儿。也可以继发于有肝胆疾病、慢性腹泻和长期应用抗生素的婴儿。1
诊断鉴别医生在判断患儿出血是否是维生素K缺乏引起时,常根据婴儿喂养情况、临床表现,加上必要的化验检查做出诊断。
辅助检查需要做的主要检查包括凝血功能检测,包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、凝血酶时间(TT)等,还可以测定纤维蛋白原、血小板。如果存在维生素K缺乏,则维生素K依赖因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子)活性下降,PT、APTT、KPTT延长,但是TT、纤维蛋白原、血小板计数正常。此外有条件的医院还可以通过测定维生素K缺乏诱导蛋白、维生素K水平来明确诊断。
鉴别诊断新生儿出现呕血后也不一定都是因为维生素K缺乏,也可以是咽下综合征的表现,主要鉴别点是咽下综合征患儿吐出来的血是吞入的母血,可做Apt试验确定是否为母血。此外消化道出血也可见于应激性溃疡,多发生在新生儿窒息、感染、肠穿孔、坏死性小肠结肠炎等。先天性血小板减少性紫癜患儿出血同时伴有血小板减少;弥漫性血管内凝血时除了PT和TT延长外,纤维蛋白原及血小板也减少。因此要注意和维生素K缺乏的出血鉴别。134
疾病治疗对于已经发生出血的患儿要立即肌肉注射维生素K1 1~2mg,可以使出血很快停止。出血严重合并休克者可以立即输血或血浆以提高血中的凝血因子水平,纠正低血压和贫血。还可以同时用凝血酶原复合物加快止血。如果出血发生在消化道,应该立即禁食,同时静脉补充营养直至出血停止。32
疾病预防既然新生儿出血症可以引起严重的不良后果,那么如何避免本病的发生呢?其实本病的预防并不难,新生儿需要在出生时和生后3个月内补充维生素K1,这样就可以完全杜绝发生新生儿出血症。具体给药方法是在出生时肌肉注射维生素K1 1mg或者口服维生素K1 2mg一次,然后每隔10天同样剂量口服一次直至3个月。如果是纯母乳喂养的婴儿建议乳母口服维生素K1(5mg/天)以增加乳汁中维生素K1含量。也有研究在分娩前给予孕妇口服维生素K1可以提高脐血中维生素K1的水平,可以预防新生儿维生素K1缺乏。