[科普中国]-先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症（congenital dilatation of the bile duct）又称胆总管囊肿(congenital choledochal cyst), 是小儿较常见的胆道畸形。本病癌变率随年龄增长而增加，故本病应早期诊断，早期治疗为宜。此病分为囊肿型和梭状型两种，婴幼儿胆总管扩张超过5mm即可诊断此病。发病原因

胆管扩张症的病因尚不十分清楚,有多种学说，由于婴儿和儿童患者占大多数，很多学者认为与胆管发育异常,包括胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄（梗阻）等先天因素有关。目前认为胰胆管交接部结构变异，胰胆合流异常是造成该病的主要病因。12

临床表现多发人群亚洲人发病率较欧美为高；该病可在各年龄发病，10岁前被发现者约占2/3，约20%在成人期发病；女性发病率较男性为高，约为3：1。随着胎儿检查技术的提高和设备的更新，发现越来越多的胎儿和新生儿患者。

疾病症状本病接近70%在婴幼儿期发病，症状出现年龄在3岁左右，有时在出生几个月就发病。一岁以内患儿的临床表现不典型，通常为黄疸和白陶土样大便，可有明显肝大。一岁后的患儿症状比较典型。腹痛，黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有病儿在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%-30%。另外患儿在合并感染时会出现发热、呕吐等症状，囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。134

疾病诊断若患儿具有黄疸、腹痛、右上腹部囊性肿物3个临床特征，诊断并不困难，但大部分患儿仅有间歇性腹痛，反复发作或间歇性黄疸，发热。通过超声及MRCP（磁共振水成像）即可明确诊断。15

疾病治疗本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。手术方式有开腹手术和腹腔镜手术，随着目前腹腔镜手术技能的提高，腹腔镜微创手术已是治疗该病的最佳手术方式。

手术方法1.胆总管囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式是治疗该病的理想术式。

2.胆总管-十二指肠吻合术或空肠吻合术。此术式有术后囊肿癌变的可能，已很少应用。

3.胆总管囊肿外引流术。此术式适合合并严重感染不能控制的患儿，外引流1-3月后再行根治手术。14