[科普中国]-IgA天疱疮

IgA天疱疮属于自身免疫性疾病，是1985年Huff等首先报道的一种慢性水疱、脓疱性皮肤病，病理特点为表皮内有中性粒细胞和棘层松解细胞，免疫病理可见表皮细胞间有IgA沉积，具有抗Dsc1的自身抗体。病名

IgA天疱疮曾用过的病名有：表皮内嗜中性IgA皮病，IgA落叶型天疱疮，IgA疱疹样天疱疮，细胞间IgA水疱、脓疱性皮病等。

病因由于中性粒细胞表面具有IgA受体，因此当抗原抗体在棘细胞表面发生结合后，即吸引中性粒细胞，后者释放的溶酶体可导致表皮内水疱、脓疱的形成。

诊断临床表现主要发生于中老年，但曾报道几例儿童患者。

皮肤损害有2种类型：一型类似落叶型天疱疮；另一型类似角层下脓疱病。

在正常皮肤或红斑基础上发生薄壁松弛的水疱、脓疱或大疱，尼氏征阴性，有时可阳性；中央溃破结痂，周围继续发生水疱，以致形成环状或匐行性。皮损分布广泛，好发于躯干、四肢近端，局部可有轻度瘙痒，口腔黏膜损害少见。病程慢性，患者一般情况良好，可有轻度白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。

诊断标准（1）临床上根据皮肤散在薄壁水疱、脓疱，类似落叶型天疱疮或角层下脓疱病。

（2）组织病理可见表皮内单房性脓疱，疱液内含大量中性粒细胞，并可见少许棘层松解细胞；疱的位置与二型临床表现相对应，落叶型天疱疮型脓疱位于颗粒层或棘细胞上层；角层下脓疱病型则脓疱位于角质层下。

（3）免疫病理DIF显示在表皮棘细胞间物质有IgA沉积，有些病例可同时有IgG和IgM，但通常没有补体。IIF显示少于50%的病例血清中可检出低滴度抗表皮棘细胞间物质抗体。

（4）需鉴别的疾病除天疱疮和角层下脓疱病外，还包括脓疱疮、脓疱性银屑病和急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）。

治疗（1）氨苯砜对本病效果较好，为首选药物，可用100~150mg/d，分2或3次口服，见效后减量至每日25~50mg，再逐渐减至每周只服2d。

（2）病情较重可并用糖皮质激素，如泼尼松20~40mg/d，见效后缓慢减量。

（3）对上述药物抵抗的病例可用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺；有报道用秋水仙碱治好1例角层下脓疱病型患者。此外，还可用血浆交换术。

（4）维A酸类，可抑制中性粒细胞和单核细胞的游走，有报道对本病有效；可用阿维A酯或阿维A酸每日20~30mg，见效后减量至隔日或隔2日服10mg。1