[科普中国]-持久性豆状角化过度症

持久性豆状角化过度症属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处，故本病是否为独立性疾患仍有争论。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹，直径约1～5mm，表面粗糙略呈疣状，去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底，有点状出血，一般无自觉症状，少数局部可有阵发性轻度瘙痒。

拼音chí jiǔ xìng dòu zhuàng jiǎo huà guò dù zhèng

疾病分类皮肤性病科

疾病概述持久性豆状角化过度症罕见，由Flegel于1958年首先报告。皮疹主要见于足背和小腿下部，亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，并可融合成片，持续终生不退。患者多为男性，在30～60岁间发病，有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。根据疣状角化性丘疹，分布以四肢为主，常有家族史，组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现，可以诊断。

疾病描述持久性豆状角化过度症罕见，由Flegel于1958年首先报告。

症状体征皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹，直径约1～5mm，表面粗糙略呈疣状，去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底，有点状出血，一般无自觉症状，少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部，亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部，并可融合成片，持续终生不退。患者多为男性，在30～60岁间发病，有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。

疾病病因属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处，故本病是否为独立性疾患仍有争论。

病理生理病理变化：表皮角化过度，其下方有表皮萎缩，颗粒层变薄或消失，马尔匹基层变平，在损害边缘有不规则棘层肥厚，呈乳头瘤状凸起，类似塔尖，在其下方真皮乳头中有带状单核细胞浸润，真皮乳头部浅表毛细血管扩张，新老皮损无巨大的角栓。

诊断检查根据疣状角化性丘疹，分布以四肢为主，常有家族史，组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现，可以诊断。应与以下疾病相鉴别：

(一)Mibelli汗孔角化症 组织病理可见角化不全栓，缺乏真皮带状浸润。

(二)灰泥角化病 皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹，组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。

(三)Kyrle病 丘疹较大，与毛囊有关，且可融合形成巨大而不规则的角化斑块，组织病理可见巨大角栓带，有角化不全穿通表皮深达真皮。

治疗方案据报道用阿维A酯治疗有效，剂量为每日1mg/kg。10d后减为每日0.6mg/kg(近来多用阿维A酯的药理活性成分阿维A)，但停药后皮损易复发，再用仍有效。

局部外用5%5-氟尿嘧啶霜可获良效，但外用皮质类固醇无效。