[科普中国]-促胃液素瘤

促胃液素瘤又称为卓一艾( Zollinger-Ellison)综合征，目前认为是一类常染色体显性遗传性疾病，其中，分泌促胃液素的肿瘤(促胃液素瘤)引起的促胃液素增多症，现称之为卓一艾氏综合征I型，G细胞增生引起的促胃液素增多症称为卓-艾综合征Ⅱ型。

疾病概述促胃液素瘤80%~90%发生在胰腺各部，以胰头和胰尾较多见，90 %属胰腺非B细胞的胰岛细胞瘤，10%一20%发生在十二指肠、胃、肝、脾门、网膜，以及胆囊颈管、十二指肠、胰腺颈部的三角区内。肿瘤可以是单发或多发，2/3为恶性，任何年龄均可发病，但以20~ 50岁多见，男性约占60 %。卓一艾综合征的临床特点是高促胃液素血症、高胃酸分泌和上消化道难治性溃疡，50%病例伴有水样性腹泻。1

临床表现促胃液素瘤临床表现多种多样，最常见的是以下三种：

消化性溃疡80%-95%患者有上消化道溃疡，往往较重，不仅治疗困难而且容易发生并发症，一部分患者临床表现与一般消化性溃疡相似，有1/4患者溃疡为多发性，可见于非典型部位，如十二指肠第二部、空肠近端，临床症状重，合并穿孔出血者多，内科治疗多数无效，溃疡手术治愈后易复发;

腹泻腹泻可以是部分患者的首发症状或惟一症状，其特点是大量水样泻，每日10-30次，其量为，常伴有低血钾，抽吸胃液或全胃切除后可使腹泻减轻或消失。腹泻的原因是由于促胃液素对小肠吸收和运动的直接作用，以及含有大量胃酸的酸性胃液进入小肠后对小肠综合作用的结果;

脂肪泻高胃酸的分泌使肠液呈酸性，脂肪酶在酸性环境中灭活，使甘油不能分解为游离脂肪酸，脂肪滴吸收困难，表现为大便量多，奇臭和消化不良;④多发性内分泌瘤综合征：有的卓.艾综合征患者并发其他内分泌改变或肿瘤，其中甲状旁腺功能亢进是最常合并的内分泌异常，其他还有垂体、肾上腺、甲状腺、小肠类癌等，部分患者有家族史。

卓-艾综合征是少见疾病，对于难治性多发性溃疡，特别是合并有长期大容量性腹泻时，应想到该病，及时进行血清促胃液素检查。2

临床诊断包括定性和定位两部分。

定性①胃液分析：夜间12小时胃液总量>1 000ml(正常人 200ml(一般溃疡