[科普中国]-腭裂修复术

腭裂病人腭咽闭合环破裂，腭咽不能闭合，发音不清。同时由于长期不正常的语音和吞咽功能影响，出现软腭肌肉的发育异常，形成代偿性或失用性解剖特点。为了获得良好的发育和发音，必须早期修复腭裂，以恢复正常的腭咽闭合环的解剖结构。因此腭裂修复术的目的是闭合裂隙，修复腭咽的解剖结构，达到正常的发育和发音效果。

手术时机腭裂的修复年龄原则上宜早不宜晚，越早修复腭部解剖结构的异常改变越小，术后发音效果越好。但早期手术因患儿年龄小，口腔狭小，操作困难；气管也狭小，麻醉管理难，危险性增大；术后并发症相对增加(喉头水肿等)，手术死亡率增高。因此过去多主张学齿前手术或5～6岁实施修复术。但这样年龄的小儿，腭咽解剖结构和生理功能变异增大，修复后的腭咽解剖结构和生理功能与正常比较差异也大，术后语音恢复困难；而早期修复腭裂，腭咽解剖结构和生理功能更趋正常。

根据上述道理，目前多数学者主张早期关闭裂隙，以便取得最终良好的发音。1周岁后只要营养状况好，发育正常，无其它禁忌症可实施手术。但手术医师要有较熟练的修复技术，麻醉医师需具熟练的气管内麻醉管理的良好技术。否则手术年龄可后延至2岁或更大，较为安全。

腭裂分类软腭裂

裂隙仅发生在软腭部，通常不伴有唇裂。

不完全性腭裂

裂隙累及软腭及部分硬腭，常同时伴有单侧不完全性唇裂发生。切牙部的牙槽嵴完整无损。

单侧完全性腭裂

裂隙自悬雍垂开始直抵门齿孔，然后斜向外侧，在侧切牙部位与前颌骨分开。有时两侧齿槽嵴相互接触，但各有其表面黏膜；有时相互距离很远，往往伴有同侧完全性唇裂。

双侧完全性腭裂

常与双侧完全性唇裂同时发生。裂隙在侧切牙部斜向两外侧，鼻中隔孤立地游离在中央。病侧腭板有时有从水平位移向垂直位的趋势，这样使裂隙增大而鼻腔缩小。有时还可见到一侧或双侧悬雍垂及软腭裂隙边缘有类似瘢痕挛缩的情况，这更加重了组织缺损。这种情况常随年龄增大而愈加严重。

悬雍垂裂

此类病人的病变虽在悬雍垂，但常伴有软腭部隐裂，故仍具有腭裂发音的音质。

黏膜下裂

即隐裂，病人腭部表面上无裂隙，但腭部肌肉组织有畸形，时有腭骨部分裂开，而表面黏膜完整无损，用手指可扪出裂隙。有时可清楚地见到该处仅为一层半透明的薄膜存在。此类病人的发音完全是腭裂病人的音质。

软硬腭交界处裂孔

此种畸形极为少见，病人发音不清，软腭部肌肉亦有畸形。

手术器械扁桃体止血钳，血管钳，长无齿镊，长有齿镊，扁桃体、中隔、粘骨膜剥离器，持针钳，张口器，压舌板，铁锤，吸引器，长柄尖头刀，长柄圆头刀，扁桃体剪刀，圆凿，平凿。

术前准备1.加强营养，使患儿发育达正常标准。

2.预防上呼吸道感染。

3.术前全面身体检查，血红蛋白在10g%以上，白细胞在12000/mm以下。

4.无急慢性炎症存在。

麻醉方式全身麻醉，气管插管，在作切口前时局部再加用含有1∶1000肾上腺素液的1%普鲁卡因或2%利多卡因溶液浸润，既可加强止痛效果，又能减少出血。

手术方法腭裂的手术方法、切口方式繁多，今举其基本操作如下：

体位

仰卧位，肩部垫高，头后仰，头两侧以沙袋固定，置张口器，张开口腔。

作两侧腭部松弛切口

先在硬腭两侧距齿龈缘约5mm处切开，自尖牙部位向后绕过磨牙直至上颌结节处。切口须切透整层粘骨膜，直达骨质，以便形成粘骨膜瓣，术中注意避免损伤腭大动脉。

分离粘骨膜组织

用骨膜分离器自切口中插入，在粘骨膜下紧贴骨质徐徐推动，使整个组织瓣与骨面分离，直达腭裂边缘。再向后分离，直至硬腭后缘，在腭大动脉部位，将血管周围作轻轻分离，慎勿损伤或割断此动脉及伴行的神经，分离直至上颌结节部位，并确定钩突的位置。

凿断钩突

在确定钩突的位置后，用小骨凿插入，顶住钩突的颈部予以凿断。这样腭帆张肌的紧张力即可减轻。用剥离器插入创口边分离，边将软腭组织推向中央，直至软腭部已松弛为止，如仍有若干组织拉紧，可再进行钝性分离。软组织渗血，可用浸有1∶1000肾上腺素液的沙条压迫止血。

剖开裂腭边缘

用小缝针将悬雍垂穿过细丝线一针，作牵引用。继以尖头刀将腭裂边缘剖开，自硬腭直到悬雍垂顶端，切口力求整齐。

剪断腭腱膜

软腭前缘由腭腱膜附着于腭骨后缘，切断此腱膜就可以进一步将软腭组织松弛。除在裂隙宽大的病例中，须同时切断鼻粘膜以便于缝合外，一般不必切断鼻粘膜。

缝合

两侧腭部组织瓣均已切开分离，并充分松弛后，分别将鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分层缝合。

填塞

于两侧松弛切口及上颌结节部的空隙中，用碘仿纱条填塞，以达到压迫止血及减轻张力的双重目的。

注意事项1.腭裂修复术不是一项简便的手术，万勿掉以轻心，事先需考虑患儿的全身情况、术中的安全措施，上颌骨的发育，根据腭裂的程度而选择手术方法。

2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同，如二瓣术、四瓣术、后推术、咽后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧各作一斜切口，自软硬腭交界处开始，向前外方伸延而与起自上颌结节朝前的侧切口相遇于尖牙附近，注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移，使相遇到中间。后面的两块组织瓣向后推，并向内移，而与前方两块连接，并于中线缝合，缝合前充分止血。在软腭裂或裂隙不深时，可不必游离前方的两块组织瓣，即为二瓣术。

3.切口务必完全松弛，使裂口呈自然闭合状，缝合时无张力，这是手术成功的关键之一。

手术基本步骤切口

沿硬腭的齿龈缘2～3mm切开粘膜，深达骨膜深层。向后直到上颌结节，再弯向外侧，绕过后磨牙向外向后延伸切口。切开两侧裂隙缘，显露软腭的肌肉，前端横过硬腭转向裂隙，与裂缘切口重叠。

形成硬腭粘膜骨膜瓣

切开硬腭后在骨膜下分离粘膜骨膜瓣，边分离边用1∶200000肾上腺素盐水小纱布压迫止血。分离至硬腭骨后缘时需注意不要损伤腭大血管神经束。两侧分别进行边分离边止血，形成两块硬腭的粘膜骨膜瓣。

松解腭大血管神经束

对裂隙小于1/3腭宽者可省略此步骤。裂隙宽度等于或大于腭宽1/3者需要松解腭大血管神经束。在腭大孔穿出的腭大血管神经周围钝性分离其外周组织，切勿损伤血管神经束。在磨牙后内显露翼钩和腭帆张肌，稍加钝性分离，不凿断翼钩，即可使两侧粘膜骨膜瓣向内松解，缝合时可无张力，保证切口愈合

缝合

两侧粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成形缝合后，缝合悬雍垂及软腭鼻侧粘膜，在鼻侧打结。然后缝合肌层，使裂开的肌肉在中央缝合牢靠，恢复其正常的解剖结构。最后缝合口腔侧的软硬腭的粘膜层，结打在口腔侧。多数采用3-0尼龙单丝线缝合，术后反应轻，有利于伤口的愈合。

手术方法两瓣法

本法适于修复软腭和软硬腭裂。

1.切开成形两侧的硬腭的粘膜骨膜瓣，并使其后退为软腭。在切开和分离粘膜骨膜过程，边切边分边止血，必要时压迫片刻，确有活动性出血可结扎止血。如裂隙宽，两瓣在软腭处张力大，可进一步分离软腭的两侧切口和钝性分离腭大血管神经束，使软腭和两瓣在中央缝合处的张力得以缓解。

2.对软硬腭裂需作犁骨粘膜瓣成形术，如单纯软腭裂不需此步骤。

3.缝合 按层次缝合，各层次创缘要对准，避免各层的张力。两侧的创面填入碘仿纱布保护创面，压迫止血及缓解软腭张力。最后清点纱布，无出血后结束手术。

两大瓣法

它是两瓣法的改良术式。该法适于完全性腭裂及中央性腭裂。切口延长到前牙[图3⑴]。形成两大瓣与分离腭大血管神经束同两瓣法。在成形犁骨粘膜瓣缝合后将两大瓣覆盖其上，逐层缝合关闭裂隙。两侧创面用碘仿纱布堵塞保护创面。

T形咽后壁瓣法

1.在咽后壁作T形切口，横切口平行软腭后缘，长2～3cm；纵切口长2.5～3.5cm。切口深达椎前筋膜。

2.沿切口钝性分离两三角形组织瓣后，再切开悬雍垂及软腭缘，然后将两三角形组织瓣的斜边与软腭鼻侧粘膜缘相缝合，在鼻侧打结，一般各侧缝合3～5针，使软腭上提。最后缝合软腭肌层及口腔侧粘膜，关闭裂隙。

岛状瓣法

硬腭的主要血液供应是由腭大孔穿出的腭大血管神经束，该血管神经直达硬腭前端。根据该解剖特点，可将硬腭前端作成约1.5×2.0cm岛状粘膜骨膜瓣，用以闭合鼻侧粘膜后退后的缺损区，使软腭后退无张力。

首先形成两侧粘膜骨膜瓣。翻转该瓣，在骨膜的浅层可见腭大血管神经束，从其根部的粘膜骨膜瓣上分离出来，直达硬腭前部岛状瓣的后缘，在此水平面切断粘膜，成形岛状瓣。

在软硬腭交界处的鼻侧粘膜面分别在两侧作横行减张切口，使鼻侧软腭后退，形成缺损区，然后将已成形的岛状粘骨膜瓣翻到该缺损区，粘膜面面向鼻侧，创面面向口腔侧。在鼻侧缝合打结。该瓣大小最好不超过2×2cm，以免骨膜骨化后影响软腭活动功能。最后，将两侧粘膜骨膜瓣缝合。

犁骨粘膜瓣成形术

为加强硬腭的鼻腔侧修复，常需利用犁骨粘膜瓣修复硬腭裂隙，补充加强硬腭的修复，减少鼻侧瘢痕组织形成，对裂隙宽者可更好地关闭硬腭裂隙，减少术后裂开的发生。

在裂隙的健侧犁骨粘膜和硬腭粘膜交界处切开、分离粘膜瓣，形成犁骨粘膜瓣。将裂隙对侧缘切开，分离硬腭的鼻侧粘膜瓣，与已成形的犁骨瓣缝合。双侧完全性腭裂的病人需形成两侧犁骨粘膜瓣，与对侧鼻侧粘膜瓣缝合。

术后护理1、腭裂手术后，宜使病儿屈膝、侧卧，头侧位或头低位，以便口内血液或涎液流出，小儿肌肉力弱，昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸，可放置口腔通气道，必要时给氧气；

2、患儿清醒后，才能拔除气管内插管，患儿完全清醒4小时后，可喂以少量糖水，观察半小时，如无呕吐可进流食；

3、患儿术后2～3周内应进流食，以后改为半流食，如牛奶、果汁、面片、蛋羹等，不要进食干硬、有渣的食物，以免刺激伤口，影响其愈合或发生再裂，2个月后可进普食；

4、腭裂手术后，应防止患儿哭闹，或将手指、玩物放入口中，，否则可能会导致伤口再裂；

5、为防止创口感染，每日应清洗患儿口腔，鼓励患儿多饮水，手术后常规应用抗生素3～5天；

6、术后8～10天抽除两侧松弛切口内所填塞的碘仿纱布，术后2周拆线。如线头有感染，可提前拆除；

7、如患儿哭声嘶哑，说明喉头有水肿，应及时用激素治疗，并严密观察呼吸情况；

8、对于腭裂小儿，家长在术后应尽早教孩子练习发音。因为孩子一旦形成不良的语言习惯及不正确的发音则很难改正，因此年龄越小者其语言训练就越重要；腭裂手术做完了只是成功的一半，手术后的妥善护理是保证伤口正常愈合和手术成功的关键。

术后处理1.注意伤口有无出血与填塞纱条有无松脱、掉落。

2.术后流质或半流质饮食，3周后恢复普通饮食，也有主张术后禁止经口进食，仅以鼻饲维持营养直至拆线。

3.注意口腔清洁，可用盐水棉花轻拭或漱口。

4.鼻腔滴1%麻黄素液。

5.全身应用抗生素。

6.术后10d去除填塞之纱条，3周左右拆线。

7.创口愈合后3周，可开始评议矫治。

8.应尽量避免幼儿患者啼哭不安，以免影响创口愈合。

并发症的预防急性喉梗阻①原因：由于气管内插管的刨伤和压迫，手术对咽部的损伤，以及口腔内分泌物未及时排出导致误吸都可引起严重下呼吸道梗阻，造成呼吸困难，甚至发生窒息。

②预防及护理：插管动作要轻巧，减少创伤；手术操作应仔细，止血要彻底，减少对组织的损伤和血肿形成；保持呼吸道通畅，必要时将舌体牵出口外，防止舌后坠。必要时行气管切开。

出血①原因：术后早期出血(原发性出血)多因术中止血不全所致，出血部位可来自断裂的腭降血管、鼻腭动脉、黏骨膜瓣的创缘，以及鼻腔侧暴露的剖面。术后后期出血(继发性出血)多由于创口感染和患儿大声哭闹导致创口裂开。

②预防及护理：不影响呼吸且能自然流出的分泌物尽可能不用吸引器吸引，防止不必要的刺激；出现频繁吞咽动作时，应立即检查伤口有无活动性出血；如发现出血，先要明确位置和出血原因。如为渗血，可用明胶海绵或浸有肾上腺素的小纱布作局部填塞。出血点在鼻腔侧创面，可滴人1%麻黄素溶液，或用浸有麻黄素液的纱布压迫止血。如果减张切口内碘仿纱条松动或脱落，应重新堵塞。如出血较多时立即报告医生行结扎止血。

感染①原因：常见于创缘缝合过密或缝线过粗，影响创缘血供及线头反应发生创口部分或全层裂开而穿孔。术后护理不良造成感染、糜烂、穿孔。患儿营养较差抵抗力低，手术操作粗暴、对组织损伤大等。

②预防及护理：术前必须对患儿进行全面评估，在健康状态良好时方可手术。术中操作要轻巧，爱护组织，刨缘缝合不宜过密。术后加强口腔护理，防止食物残留，常规应用抗生素。

瘘孔及复裂①原因：患儿局部及全身条件差，裂隙过宽；术后剖面暴露于鼻腔和口腔易导致感染；患儿疼痛拒食、术中失血、营养低下等导致伤口愈合困难；患儿哭闹、过早食用粗硬食物等。

②预防及护理：加强营养，指导患儿少食多餐高蛋白、高维生素、高热量温凉流质饮食如肉汤、鱼汤、鲜牛奶等；加强伤口保护，避免手抠、哭闹、过早食用过硬食物；疼痛时可用医用冰口内含化，可止痛、止血、消炎、消肿，防止伤口出血及瘘口形成。