[科普中国]-肥大细胞增生症

肥大细胞增生症(mastocytosis)是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病，其特点为组织学上肥大细胞增生性浸润。主要侵犯皮肤，但可累积其他系统或器官，通常为良性过程，只有少数是恶性疾病。

诊断1.肥大细胞瘤

⑴上肢多见，但任何部位均可发疹，童儿型青春期可自愈。

⑵ 皮疹特点：为淡红色或淡棕色斑块，呈卵圆形，表面光滑或桔皮样。皮疹受摩擦后，又可形成风团样改变，甚至发生水疱。

2. 色素性荨麻疹

⑴ 多于出生后3～9个月发病，至青春期而愈。少数成人发病，则难以消退。四肢和躯干多见。

⑵ 皮疹呈圆形或卵圆形的色素性斑丘疹，摩擦后能引起风团。

3. 恶性肥大细胞增生病

⑴ 多见于成人，有明显的瘙痒。预后往往不好。

⑵ 皮疹为象牙色的浸润肥厚或呈苔藓样变，褶皱处如腋窝及腹股沟处呈弹性假黄瘤改变。皮肤划痕征常为阳性。

⑶ 周围血中可发现不成熟的肥大细胞。

鉴别诊断应与色素痣、黄色瘤、皮肤划痕症等鉴别。

1． 色素痣：多发于儿童期或青春期的色素性物，可呈斑状乳头状或结节状，无任何自觉症状，皮损处摩擦后不发生风团。

2． 黄色瘤：皮肤表现桔黄色或棕红色斑片、丘疹、、结节或肿块。伴发心血管及肝脾等损害。病理变化为真皮泡沫细胞或黄瘤细胞呈群集浸润。

3． 皮肤划痕症：对外来的机械性刺激于皮肤上产生风团或先有瘙痒，搔抓后片刻可见条索状风团。

【治疗】

对孤立性的肥大细胞瘤可行手术切除。对全身性肥大细胞增生症口服赛庚啶或色甘酸钠效果较好。硝苯吡啶10mg，每日3次，可缓解症状。

预后本病的预后取决于发病年龄及其类型，儿童单个肥大细胞瘤通常数年内消退。幼儿广泛性色素性荨麻疹50%的病例在少年期消退。少数病例可发展为系统性病变，但仅极少数发生死亡。