[科普中国]-腹膜间皮细胞瘤

基本概述

腹膜间皮细胞瘤（peritoneal mesothelioma）又称腹膜间皮瘤，是源自于胸膜或腹膜表面间皮细胞的一种肿瘤，临床少见。1908年Miller首先报道该病，直到20世纪50年代后期才逐渐被人们所认识，20世纪60年代后报道逐渐增多。1

发病原因间皮瘤发病原因不详。国外很多资料表明，约70%以上的间皮瘤的发生与长期接触石棉粉尘有关，特别是胸膜间皮瘤，潜伏期为20～40年。流行病学研究发现，随着工业上石棉的广泛应用，北美、西欧及澳洲地区间皮瘤的发病率有增高的趋势，在有石棉接触的职业人群中，由于间皮瘤而致死者约占10%。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史，石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史（通常患者有接受相关的诊断性检查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。2

疾病检查⒈血常规检查

部分患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。

⒉腹水细胞学检查

腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查，可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。

⒊组织病理学检查

肿块活检是诊断该病的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可由剖腹探查手术所得。3

临床诊断腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。

⒈腹痛

病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。

⒉腹胀

患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。

⒊腹部肿块

腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，是该病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主要原因。国内文献报道的几组病例，几乎均可触及腹部肿块。国外学者Moertel报道169例腹膜间皮肉瘤，仅16%触及腹部肿块，远远低于国内文献报道。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。

⒋腹水

腹水是腹膜间皮细胞瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为浆液性，淡黄清亮，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固，可达数千毫升，甚至达1万毫升以上。

⒌胃肠道症状

常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。

⒍其他

晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。4

治疗方法腹膜间皮细胞瘤须采取综合治疗，包括手术切除、化疗和放疗等。

⒈手术探查

手术探查 是早期肿瘤最有效的治疗方法。尤其对良性局限型的患者，只要无明显手术禁忌证，就应争取手术探查，疗效和预后较好；对于肿瘤呈弥漫性、手术难以彻底切除者，应争取切除其主要瘤体或大部分瘤体，以缓解症状和减轻机体免疫负荷，而且有利于辅助放疗和化疗。

⒉化学药物治疗

对局限型恶性腹膜间皮瘤或瘤体巨大难以彻底切除者，或肿瘤呈弥漫性改变无法全部切除者，或间皮瘤晚期丧失切除机会者，以及术后的恶性腹膜间皮瘤患者，须予以化疗和放射治疗。

常用环磷酰胺（cytoxan，CTX）、多柔比星、氮芥、甲氨蝶呤（MTX）、塞替派等静脉滴注，亦可腹腔内注射，以抑制腹水生长。腹内注射前应排除腹腔积液鶒，给药后嘱病人变动体位，以利于药物均匀分布。每周1次，连续2～3次，如效果不理想应更换药物。注意血象监测，若WBC＜4.0×109/L时，应停止腹腔化疗。还可作介入化疗。

⒊放射治疗

放射治疗对恶性腹膜间皮瘤的疗效尚不确切。高电压全腹外照射放疗可使整个腹部及腹腔器官获得一致的放射剂量，但是重要器官的放射耐量限制放射剂量的增加。移动野（moving field）放射技术可限制照射野和60Co剂量比率，但是其并发症发生率较高，开放野（open field）技术也被应用于恶性腹膜间皮瘤的治疗。

⒋腹水抽吸

腹水抽吸是继药物利尿、腹腔化疗后，又一控制腹水的有效措施。多数学者认为大量抽出腹水会造成蛋白质的丢失，使病人出现低蛋白血症，致使腹水更难控制并很快衰竭，因而主张只有腹胀非常明显、甚至影响呼吸时可酌量抽出部分腹水，并随即注入化疗药物。

⒌其他治疗

包括免疫治疗、内分泌调节和中医中药治疗等。5