[科普中国]-膈肌疾病

主要有膈疝﹑膈膨出﹑膈肌肿瘤﹑肿块及其它原因造成的膈肌损害。膈肌疾病较少见﹐分原发(即膈肌本身)﹑继发(来自临近组织和器官的疾病)两种。

简介膈肌位于胸腹腔之间﹐是胸腔的底和腹腔的顶部﹐呈圆幕状﹐由外周的肌肉部分和中心腱组成。肌纤维起自胸廓下口的周围﹐前部起自胸骨剑突﹐两侧起自肋骨﹐后部起自上2～3个腰椎和腰大肌﹑腰方肌表面的腱性组织。肌纤维向中央移行于中心腱。有主动脉﹑下腔静脉﹑食管﹑交感和迷走神经等穿过膈肌。

膈肌不但分隔胸腹的器官﹐而且是主要的呼吸肌。它担负着肺全部通气量的60％。人在平静呼吸时﹐膈肌上下运动的幅度约为1～2cm﹐深呼吸时升降幅度可达4～6cm。成人膈肌面积约为270CM2﹐它下降1cm﹐肺容积可增加约250～300ml。因此﹐膈肌发生病变时可影响肺的通气功能并引起呼吸困难。此外﹐膈下有胃肠和肝脏等脏器﹐膈病变可涉及到这些器官并引起消化道症状。膈肌受膈神经(颈3～5)的支配。膈中央部的病变可表现为下部胸痛和肩痛。

膈疝分先天性和创伤性两大类。膈肌在其发生过程中出现先天障碍﹐膈肌上可留下不同程度的缺损或弱点﹐邻近组织或器官由此突出(主要是胃肠道)进入胸腔的现象﹐即为膈疝。如胸腹膜生长不良未与横中膈结合构成膈肌外侧部﹐则膈的腰部与肋部之间留有一个三角形小区域﹐无肌纤维(博赫达莱克氏孔)﹐此处可发生胸腹膜裂孔疝(博赫达莱克氏疝)﹐腹腔内脏器可由此进入胸腔。若膈肌的肋骨和胸骨部分未融合﹐则胸骨剑突下的两侧留有孔隙(穆尔加尼氏孔)﹐此处常发生胸骨旁裂孔疝(穆尔加尼氏孔疝)。若膈肌有先天性缺损﹐也可发生膈疝。膈肌在胚胎发育上有几处正常裂口﹕主动脉﹑下腔静脉和食管通过处。在主动脉及下腔静脉通过处﹐因周围组织比较坚固致密﹐且血管本身具有弹性﹐故此空隙能被严密填充封住﹐不易成疝。而食管裂口处因食管﹑胃贲门和膈肌间须保持一定的活动性﹐才能完成进食时食管纵行肌肉的收缩以及呼吸时膈肌升降的生理功能。故此﹐裂口周围组织较疏松﹐固定力差﹐老年时尤甚﹐胃贲门部易由此处疝入胸腔形成食管裂孔疝。可分为﹕滑动型食管裂孔疝﹐在胚胎发育过程中﹐胃膈之间有一韧带﹐与左膈肌角和内侧弓形韧带融合﹐对食管下端和胃的固定有一定作用。若此韧带发育不全﹐可造成不同程度的胃贲门活动﹐引起滑动性食管裂孔疝。在胚胎发育期食管两旁各有一个隐窝﹐发育过程中该隐窝未消失﹐加上后天因素影响(如肥胖﹑妊娠)﹐可形成食管旁疝﹐胃乃至肠等经食管旁进入后纵隔。若滑动型食管裂孔疝与食管旁疝合并出现﹐即形成混合型食管裂孔疝。

创伤性膈疝由直接暴力伤(如枪弹击伤﹑刀刺伤膈肌等)﹑间接暴力伤(由高处坠下或汽车事故﹐胸腔和腹腔压力突变﹐膈肌因上下方压力不平衡而破裂致成膈疝)。医源性外伤(如食管贲门手术﹑术后引流时膈肌受压坏死)引起膈下脓肿等﹐感染可影响膈肌使之破裂穿孔。

膈疝症状因其类型而异。患胸腹膜疝的新生儿出生后主要表现呼吸困难﹑紫绀﹐多种内脏疝入胸腔内常危及生命﹐因腹内器官占据胸腔压迫心肺而致。胸骨旁疝内容物可有大网膜和横结肠﹑胃﹑肝﹐多数患者无症状。若疝出的内脏有扭转﹑嵌顿﹐可引起上腹胀痛﹑呕吐﹑腹泻等。婴幼儿除消化道症状外常有呼吸困难﹐3％食管裂孔疝的病人无症状。当胃液返流时可引起咽痛﹑口腔烧灼感﹐甚至刺激声带而发生音哑﹐胸骨后不适及烧心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。食管痉挛引起的疼痛有时与心绞痛﹑心肌梗死﹑十二指肠溃疡及胆绞痛相混淆。并发症主要是疝出内脏绞窄﹑坏死﹑出血和穿孔等。

膈肌膨出与膈疝不同处为膈肌完整﹐但因肌纤维发育不良或萎缩﹐出现膈的位置上移。分先天和后天性两种。先天性膈膨出指胚胎时膈肌发育障碍﹑发育不全﹐腹内正压和胸腔内负压增高﹐膈肌本身逐渐伸长变薄﹐上升入胸腔内。膈肌的全部或一部分发育不全﹐致成全膈或单侧膈膨出﹔局部受累可引起部分膈膨出(如前面﹑后外侧及正中部位)。先天性膈膨出可合并其它内脏畸形﹐如肺发育不全﹑胃逆转﹑肠旋转不良和异位高肾等。后天性膈膨出的原因多为膈神经受损引起的膈痲痹。膈下感染也可并发膈膨出。局部膈膨出多见于右侧。膈膨出若为完全性﹐可使食管进入胃的角度变小﹐食物通过障碍﹐发生返流。胃底亦可扭转或升高﹐食物不易通过贲门和幽门。完全性膈膨出的儿童患者可出现呼吸困难﹑食欲不振﹑间歇肠梗阻。单侧和局限膈膨出多无症状。成人左膈膨出常致吞咽困难﹑上腹疼痛﹑胃烧灼感或嗳气。

膈肌肿瘤及其它肿物膈肌肿瘤中恶性者较多﹐与良性者之比为3﹕2。恶性肿瘤原发者少见﹐多为转移癌﹐来自肺﹑食管﹑胃﹑肝﹑胆及腹膜等。原发癌发生于膈的纤维﹑血管和肌肉等组织。膈良性瘤如脂肪瘤﹑纤维瘤﹑间皮瘤﹑血管瘤﹑神经纤维瘤及错构瘤等。膈肌肿物包括囊肿﹑结核﹑包虫病及脓肿等。膈肌良性肿瘤多无症状。恶性肿瘤因累及膈神经常致胸壁及肩部疼痛。巨大肿瘤及肿物可使膈肌活动受限﹐肺部受压﹐引起不同程度的通气障碍﹐发生呼吸困难。

膈肌疾病的诊断和治疗主要依靠X射线对胸部﹑膈肌本身或胃﹑肠的详细检查。膈疝与膈膨出一般不难鉴别﹐膈膨出病例的膈肌完整﹐仍在升高的腹腔内脏之上。疑诊的膈膨出或肿瘤等可作人工气腹(将消毒空气直接注入腹腔)后的X射线检查﹐鉴别膈上﹑下及膈肌本身病变。疑难病例可作CT检查。膈肌疾病的治疗主要是外科手术。

近年研究营养不良对呼吸肌的关系﹐认为蛋白质摄入不足可使膈肌重量减轻﹐收缩力减弱﹐导致呼吸流量的减少。某些结缔组织病﹐如系统性红斑狼疮亦可损及膈肌﹐引起病理改变影响肺通气功能。对营养不良患者给以充足的蛋白质﹐积极控制红斑狼疮等疾病﹐均可使膈肌恢复功能。1