[科普中国]-环状胰腺

环状胰腺是一种胰腺组织环绕十二指肠，形成环状的胰腺，属先天性畸形。
病因

正常胰腺在胚胎第4周时，腹侧始基随近端中肠顺时针方向旋转，于胚胎第7周时与背侧始基完全融合形成完整的胰腺。如果在胰腺发育过程中，腹侧始基未能完全随中肠向左旋转，以此形成的胰腺可环绕十二指肠，成为环状胰腺。

临床表现由于胰腺组织环状围绕十二指肠降部，与胰头相连接，压迫十二指肠引起梗阻。因畸形所构成的梗阻程度不同，轻者可终生无症状，或延至成年始出现症状；严重者可于婴幼儿期，甚至于新生儿期即有十二指肠梗阻。

检查1.腹部X线片
主要表现为十二指肠梗阻，卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征；立位X线片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面，有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。
2.胃肠钡剂造影
表现为胃扩张，下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少，变为纵行有偏心型及向心型，狭窄上方肠管可见逆蠕动，并可发现溃疡。
3.ERCP
镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助，由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影，有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
4.CT
口服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。
5.磁共振与磁共振胰胆管造影
磁共振(MRI)可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织，磁共振胰胆管造影(MRCP)可很好地显示环状胰管影，MRCP为无创性，无放射线辐射，患者无痛苦，较简单方便。
6.内镜
通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大；较严重病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄，可同时合并十二指肠溃疡。

诊断环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑本病的可能，但有些病例在手术中才明确诊断。

鉴别诊断环状胰腺应与下列疾病鉴别。
1.先天性十二指肠闭锁
偶见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体，手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环绕。
2.先天性幽门肥厚症
多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95%～100%的患儿在右上腹可扪及橄榄状肿块，胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细，变长，胃排空时间延长等。
3.肠系膜上动脉压迫综合征
系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞。
4.胰头或乏特壶腹部肿瘤
环状胰腺伴黄疸的患者，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别，后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，并有充盈缺损，倒“3”字征，双边征等。
5.先天性胆总管闭锁
在出现明显黄疸的病例中，要与环状胰腺鉴别，生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物内不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。
此外，还应与十二指肠结核，低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。

治疗如果没有临床症状，无需治疗。环状胰腺的病变和主要症状由于十二指肠降段的狭窄，治疗原则必然是采取手术方式解除十二指肠降段的梗阻及相应的并发症以恢复十二指肠的通畅。
解除十二指肠降段梗阻的手术方式很多，大致可归纳为两大类，其一为手术松解梗阻；其二为食物转流（捷径）手术。

预后只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患环状胰腺所致的十二指肠梗阻总的预后较好，有必要进行长期随访。成人患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。