[科普中国]-获得性大疱性表皮松解症

获得性大疱性表皮松解症**：**疱内及疱周常以嗜酸性细胞浸润为主，真皮浅层混合类型细胞浸润，但有时两者组织学鉴别较困难。

一般病理改变a 表皮下疱，

b 疱内可见纤维素，无棘层松解现象，

c 无角质形成细胞坏死，

d 大多数仅见真皮浅层血管周稀疏淋巴细胞浸润，偶见明显的中性粒细胞为主的混合细胞浸润，

e 可见真皮内瘢痕形成，

f 直接免疫荧光可见基底膜IgG、C3线状沉积。

临床特点a 发生于成年人，无性别倾向，

b 病因不明，为一种自身免疫性疾病，

c 好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节等，

d 局部水疱、大疱、糜烂，愈后留有萎缩性瘢痕和粟丘疹，

e 甲营养不良，肢端皮肤脆性增加，

f 无家族史。

临床鉴别诊断大疱性类天疱疮

卟啉病