[科普中国]-颅骨肿瘤

颅骨肿瘤常见的是良性肿瘤，生长在颅盖部。多数起源于外板，向外生长，亦有少数起源于板障与内板者，而出现颅内压增高与脑的局灶症状。好发于中青年。恶性颅骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、尤文肉瘤、网织细胞肉瘤和转移瘤等。此外还有颅骨囊肿、颅骨巨细胞瘤、骨髓瘤；黄色瘤、嗜酸肉芽肿、颅骨皮样囊肿、颅骨海绵状血管瘤、颅骨骨膜瘤与颅骨纤维结构不良等。疾病介绍

颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起头局部肿块，诊断主要藉X线摄片检查，有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类：

1.原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：①良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。

2.继发性颅骨肿瘤有 ①良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。②恶性：转移癌，神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。

3.颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，“动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等。

症状体征局部颅骨隆起，基底部移动，肿块的大小，软硬度，压痛，仰头或低头时肿块缩小或扩大的变化等；肿块青紫或其周围静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音，脑神经损伤和颅内压增高症状出现。

诊断检查1.病史 注意询问发病时间、部位、年龄，与其他疾病的关系；肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。

2.体检 注意局部颅骨是否隆起，基底部能不能移动，肿块的大小，软硬度，有无压痛，仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等；肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音，有无脑神经损伤和颅内压增高症状出现。

3.影像学检查 一般X线检查可以确诊颅盖部肿瘤，可见局部骨质增生与外突，亦可有骨质增生与破坏同时存在，有时可见放射状骨针样变化，块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐，有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘，尚需拍摄肩胛骨、髋骨、肋骨片，观察有无类似骨质侵蚀；若为颅底骨瘤，可见突入颅腔内之肿块，形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时，应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查，确定颅内侵入程度。

4.实验室检查 注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高，血沉快慢，血钙、血磷、碱性磷酸酶、嗜酸性粒细胞增多，血糖与胆固醇的增高。必要时行肿块试验性穿刺活组织检查，以明确病变性质，选择治疗方法。

治疗方案1.颅骨骨瘤直径在2cm以上，且局部有不适感及影响美观者；骨瘤向内生长，并出现颅内压迫症状者，可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤，在骨瘤四周正常颅骨上钻孔，围绕骨瘤咬除颅骨1周，或用铣刀或用线锯锯开，切除骨瘤，并行颅骨成形术。

2.颅骨海绵状血管瘤切除时，术中出血可能较多，故应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损，应行一期颅骨成形术。

3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有脑受压症状者；侵入眶骨而致眼球突出并影响视力者；颅面部病变有明显畸形影响外观者，应行手术治疗。颅盖病变，可将突出骨质凿除修平，恢复局部外形，亦可切除病变颅盖，再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者，一般采用经硬脑膜内外联合方法，切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质，并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁，解除对眼球和视神经的压迫。4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者，可连同颅骨一并切除，减少术后复发率；若囊壁与硬脑膜粘连紧密，可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除，硬脑膜缺损应予修复，颅骨缺损大者，亦可行颅骨成形术；对术前已有感染或窦道形成者，不作修补，待手术切口愈合1年后，再行颅骨成形术。

5.颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底，累及蝶骨、岩骨和筛骨，累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁，应采用显微外科技术，争取全切；颅盖部者，在切除肿瘤后，应作颅骨成形术。术后再辅以放疗为宜。

6.颅骨肉瘤常向颅内外生长，单发肿瘤一般多主张手术切除，再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连，应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除；若肿瘤与硬脑膜粘连，应连同粘连之硬脑膜一并切除；若肿瘤已长入脑内，先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除，残留脑内之肿瘤再行分块切除，肿瘤切除范围应适当扩大，争取肉眼下的全切。

7.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿，手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发；术后，常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨，可行一期颅骨成形术。

8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果；而晚期已有纤维化者，放疗效果不显著；较大者，还是主张手术切除，术后辅以放疗。

9.颅骨转移瘤，单发转移，可手术切除；在一般情况下，病理明确诊断后，可试用放疗或化疗，并对原发灶予以处理。

非肿瘤性颅骨病变包括骨硬化病、颅骨Paget’s病、额骨内板骨质增生

额骨内板骨质增生症

额骨内板骨质增生（HFI）是一额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或Paget’s病。

HFI在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多见（男：女可高达1：9），老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名“代谢性颅骨病”。相关因素包括：

1． Morgagni’s综合征（AKA Morgagni-Stewart-Morel综合征）：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病（包括智力障碍）

2． 内分泌异常：

A． 肢端肥大（生长激素水平升高）

B． 催乳素水平升高

3．代谢异常

A．血磷酸盐过多

B．肥胖

4．弥漫性、特发性骨质增生（DISH）。