[科普中国]-马蹄肾

两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现，Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解，Morgagni（1820年）报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人。

临床表现部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系统症状，如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。

发病原因在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。

影像学表现1、尿路平片及造影：根据两侧肾影靠近脊椎及低位，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾，有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断，最显目的征象是下肾盏指向中线，肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形，输尿管向中线靠近。

2、B超：可清楚显示两肾下极相连，横过下腔静脉和腹主动脉前方。

3、CT：可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。

4、IVU：可显示肾位置较正常低，两侧肾盂阴影下垂、靠拢、肾轴自外上方向内下方倾斜。双输尿管从峡部前方跨过，并可能有梗阻表现。

5、MR和核素还可以从冠状位显示两肾下极融合情况。

鉴别诊断征象明确，诊断不难，一般完全不需鉴别诊断。 出现率1%~3%。