[科普中国]-疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)系指临床表现类似疱疹样皮炎，而组织病理示表皮内水疱和嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。

诊断

1. 多见于中老年，好发于胸、背、臀及四肢近端等处。2. 皮损为环形或多环形红斑、水疱、疱壁紧张，尼氏征阴性，伴剧痒。3. 组织病理示棘层中部水疱和海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润，甚至小脓肿。

鉴别诊断1. 急性湿疹：多形性损害，有渗出倾向，基本上对称分布，剧烈瘙痒，慢性过程并可反复发作。

2. 疱疹样皮炎：表现为以水疱为主的群集的多形性损害，伴剧痒。组织病理示表皮下水疱，真皮乳头层有中性粒细胞聚集的微脓肿

治疗皮质类固醇激素与氨苯砜(DDS)合用疗效较好。醋酸泼尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。轻者也可单用DDS。亦可选用醋酸泼尼松与免疫抑制剂合用。

预后本病预后较天疱疮要好，少数病例可转化为天疱疮。