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[科普中国]-色素性紫癜性皮肤病

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简介

色素性紫癜性皮肤病

色素性紫癜性皮肤病( pigmentary purpuric dermatosis )是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病,包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜苔藓样皮炎。此三病关系密切,临床形态和组织病理均相类似。

病因与发病机制病因不明,与毛细血管壁变有关。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。

临床表现1.进行性色素性紫癜性皮病( progressive pigmentary purpuric dermatosis )初起为群集的针尖大红色瘀点,后密集成片并逐渐向外扩展,中心部转变为棕褐色,但新瘀点不断发生,散在于陈旧皮损内或其边缘,呈现辣椒样斑点。皮损数目不等,好发于胫前区,呈现对称性色素沉着性斑片,常无自觉症状,有时可轻度瘙痒。本病以成年男性多见,病程慢性,持续数年可自行缓解。

2.毛细血管扩张性环状紫癜( purpura annularis telangiectodes )初起为紫红色环状斑疹,直径1-3cm,边缘毛细血管扩张明显,出现点状、针头大红色瘀点。损害中央部逐渐消退,周边扩大呈现环状、半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧,女性多见。可自然消退,但其边缘可再发新疹,反复迁延一至数年。

3.色素性紫癜性苔藓样皮炎( pigmented purpuric lichenoid dermatitis ) 皮疹为细小铁锈色苔藓样丘疹,伴紫癜性损害,融合呈境界不清的斑片,或斑块,有红斑、鳞屑及不同程度瘙痒,最常发生于小腿,亦可累及在腿、躯干及上肢。多见于40-60岁,尤以男性为多。病程持续数月或数年。

组织病理可见真皮乳头毛细血管扩张,内皮细胞肿胀,红细胞外溢,散在淋巴细胞浸润,可见含铁血黄素沉积1。

诊断根据上述特点,诊断较易,注意与过敏性紫癜、淤积性皮炎等鉴别1。

治疗治疗效果常不满意。维生素C、抗组胺剂、路丁等口服,及局部应用糖皮质激素(封包)有一定疗效。系统应用糖皮质激素疗效较好,但停药易复发,亦可用活血化瘀药类中药。