肾盂癌系发生在肾盂或肾盏上皮的一种肿瘤,约占所有肾肿瘤的10%左右。本病多数为移行细胞癌,少数为鳞癌和腺癌,后二者约占肾盂癌的15%左右,它们的恶性程度远较移行细胞癌为高。临床所见移行细胞癌可在任何被覆有移行上皮的尿路部位先后或同时出现,因此,在诊断及处理上应视为一个整体,不能孤立地对待某一局部的移行细胞癌。年龄多在40岁以上,男多于女,约3:1,左右发病无明显差异,两侧同时发生者,约占2~4%。概述
中文名:肾盂癌 英文名:carcinomaofrenalpelvis
别 名:renalpelviccarcinoma
肾盂癌占肾肿瘤总数的10%左右,其发病率有地区差别。大多数为移行上皮癌,少数为鳞状上皮癌及腺癌。肾盂长期受到慢性刺激,如结石和炎症,有时可诱发肾盂鳞状上皮癌或腺癌。鹿角形肾结石有较高的移行上皮癌并发症。30~50%肾盂移行上皮癌患者可同时出现膀胱移行上皮癌。如肾盂与输尿管同时有肿瘤,则出现膀胱癌的可能性增至75%。肾盂癌最常见的症状为血尿。肾盂造影常可显示肾盂内有充盈缺损。CT检查有助于观察肿瘤形态为乳头状抑广基型并可明显地区别肾癌与肾盂癌。恶性程度较高者尿中找到癌细胞的阳性率较高。有条件时,可行输尿管肾盂镜检查及擦刷活检。肾盂癌的治疗主要是手术,肾盂移行上皮癌患者应将患肾连同输尿管及输尿管口周围膀胱壁一起切除。这类患者如行肾盂癌局部切除,高度恶性者近乎100%将复发,低度恶性肿瘤50%左右复发。
病因病因:染料皮革、橡胶、油漆等工业原料中的芳香伯胺类物质如β-萘胺联苯胺等是肾盂癌致癌质,色胺酸代谢紊乱、吸烟及长期服用非那西丁类药物者,肾盂癌发病率明显增高鵻感染或长期结石刺激可引起鳞癌或腺癌。囊性肾盂炎腺性肾盂炎可发展为肾盂癌。 发病机制:肾盂癌绝大多数为移行细胞癌可分为4级健康搜索。Ⅰ级:乳头状伴正常黏膜;Ⅱ级:乳头状伴少量多形性变和核分裂;Ⅲ级:扁平移行细胞伴显著多形性变和核分裂;Ⅳ级:极度多形性变因肾盂壁薄易发生淋巴或血行转移预后不良。
鳞状细胞癌约占肾盂癌的15%,病变扁平,质硬迅速浸润达肾脏周围肾门及区域淋巴结确诊时多已转移预后差。腺癌极为少见。肾盂肿瘤可发生于肾盂的任何部位有多中心发生的特点可同时或先后发生输尿管肿瘤或膀胱肿瘤在乳头状瘤或乳头状癌患者中较为多见,而在平坦的浸润性乳头状癌患者中较为少见。关于肾盂肿瘤的多发现象,目前有4种解释:①淋巴途径扩散;②经黏膜直接扩散;③多中心病灶;④肿瘤细胞脱落种植在输尿管或膀胱黏膜上,继续生长而成。
症状约有70~90%的病人临床表现早期最重要的症状为无痛性肉眼血尿,少数病人因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛,偶可因凝血块或肿瘤脱落物引起肾绞痛,因肿瘤长大或梗阻引起积水出现腰部包块者少见,尚有少部分病人有尿路刺激症状。晚期病人出现贫血及恶病质。
临床表现注意发病年龄及有无下列临床表现:①早期即出现眼观血尿,肾绞痛及肾积水。②静脉尿路造影:显示肾盂不规则充盈缺损,肾盏、肾盂积水,输尿管种植癌,必要时行肾动脉造影以助诊断。③膀胱镜检查:输尿管口喷血,或见种植癌。④尿内可查到癌细胞;⑤B超和CT检查。
诊断检查实验室检查:1.尿常规检查常可发现红细胞。2.尿液细胞学检查需多次检查阳性率为35%~55%采用吖啶橙染色荧光显微镜检查阳性率可高达80%。 其它辅助检查:1.肾盂造影IVU结合逆行肾盂造影是肾盂肿瘤定位诊断、估计肿瘤大体形态和肿瘤分期的基本手段IVU阳性率为58%~80.8%,逆行肾盂造影有86%可发现肿瘤。采用双倍剂量的造影剂或对不显影的患肾作逆行肾盂造影有助于明确诊断。
肾实质肿瘤与肾盂肿瘤有时因肾脏外形及肾盏的X线征象的改变相似而不易区别。一般肾脏外形无改变而肾盂内充盈缺损较大,则以肾盂肿瘤可能性大。肿瘤较小时常需多次行肾盂造影方能明确逆行肾盂造影时宜用浓度较淡的造影剂,并从不同角度摄片有助于发现。
2.B超检查B超检查对早期肾盂肿瘤的诊断率不高但对发展到一定程度的肾盂肿瘤可作出正确的诊断肾盂造影显示的充盈缺损常难与透光结石和血块相鉴别B超则可以定性将肾盂肿瘤与阴性结石和血块相区别肾盂肿瘤B超图像表现为肾窦回声分离内为低回声区并能清晰显示肿瘤的表面形态当相应部位肾脏正常皮质髓质结构紊乱,表明肿瘤已侵犯肾实质;如果在此基础上肾脏轮廓有不规则变形提示肿瘤已侵及肾实质深层或浸润已超越肾包膜鵻如因肿瘤导致积水时可兼有肾积水的超声图像。
肾盂癌
3.CT扫描CT扫描具有高分辨力,在平扫及加用对比剂增强扫描后,能清楚地显示病变密度浸润范围及周围器官的关系,对肾盂肿瘤的诊断正确率可达90%以上,并对肿瘤进行临床分期和制定手术方案有很大的价值肾盂肿瘤的CT征象与肿瘤浸润的范围有关,CT扫描还能发现肾周围浸润和区域淋巴结转移。 4.肾动脉造影一般不用于肾盂肿瘤的诊断,肾动脉造影由于其与肾脏的炎症性疾患相混淆而不易区别,假阳性率可达40%以上选择性肾动脉造影肾盂肿瘤可有以下征象:动脉分支缺失;肿瘤血管细小肾实质受侵犯时肾实质期呈现不规则密度减低区肾动脉造影对于鉴别肾盂肿瘤与其他原因如肾动脉瘤、血管压迫引起的肾盂充盈缺损有一定的价值。
治疗方案肾盂癌仍然以手术为主,辅助防、化疗进行治疗
一、手术治疗原则
1、错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术,瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者,可以考虑行肾切除术。 2、各类肾恶性肿瘤于确诊后均应早期施行根治性肾切除术,包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺;如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除,然后再修复腔静脉。
3、肾盂癌除行根治性肾切除外,还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。
4、肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行放射治疗,待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。
5、双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术
。6、确诊肾肿瘤须行切除治疗时,可在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术,以减少术中出血及瘤细胞转移。
7、肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时,可行姑息性肾动脉栓塞,辅以放疗和化疗。
8、肾肿瘤手术后需定期(3~6个月)作胸部摄片、B超和全身骨扫描(SPECT)随访检查,以发现肾蒂复发和转移。
9、每3~6个月随访1次,特别注意腹部及肺转移。
二、手术治疗前后药物选择
1、化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用,对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用,可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。
2、选用具有减轻放化疗副作用、增强免疫力、抗肿瘤的中、西药,如:放疗后补硒。
预防预后:预后与手术方式、细胞分化程度和病理分期有关肾盂癌根治性手术5年存活率84%,非根治性手术51%但根治术是否应行区域淋巴结清扫术尚未统一级5年存活率75%,G2级为55%,G3级为27%;鳞状上皮癌和腺癌预后不良5年存活率为0。
流行病学肾盂癌和输尿管癌多见于40~70岁很少发生在40岁以前我国平均为55岁。欧美报道肾盂输尿管癌发病年龄高于中国,美国一组1973~1987年统计肾盂癌62.9%超过65岁。发病中位年龄男性67岁女性71岁男比女多约3∶1。